014040  内蒙古包头市中心医院风湿免疫科 郜建新 李俊英

摘要 目的 探讨甲状腺功能减退症致多肌炎样综合征（polymyositis-Like syndrome,PLS）患者的诊断与治疗。方法 对肌肉酸痛、肌无力伴水肿的患者查甲状腺功能、肌酶谱、抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体，必要时查肌电图、肌活检，了解是否存在甲状腺功能减退症、除外多发性肌炎、皮肌炎。对于明确甲状腺功能减退症患者给与服用左旋甲状腺素或甲状腺片，有黏液性水肿视病情酌情适量给与氢化可的松治疗。结果 甲状腺功能减退症可导致类多发性肌炎样表现，三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）下降，游离T3、T4下降，促甲状腺激素（TSH）升高，肌酶谱升高。经过治疗多数可以恢复至正常范围，继续予以维持量治疗，定期复查。结论 该病在早期极易被误诊，需多加关注。下面通过一个典型病例对这类患者的诊治作探讨。包头市中心医院免疫内科郜建新

典型病例

患者，男，52岁，因全身水肿伴四肢肌肉酸痛一月来诊。曾在当地旗医院多次查血常规、尿常规及肝肾功能未见异常，以肾虚服用中药治疗无效。既往无甲状腺疾患，无垂体及甲状腺手术史。查体：体温36.1℃，脉搏82次/分，呼吸19次/分，血压100/60mmHg。颜面呈黏液样水肿面容，表情淡漠，全身皮肤无黄染，皮肤干燥，弹性差。心、肺、腹部未见异常，DR胸片示肺纹理增强。化验游离T30.01pg/ml,(参考值1.45~3.48)，游离T40.01ng/dl（参考值0.71~1.85），TSH162.808µIU/ml（参考值0.490~4.670），血常规、尿常规大致正常，肌酶谱以CK增高较著，Jo-1、ANA未见异常，初步诊断为甲状腺功能减退症伴PLS，给与每日晨口服左旋甲状腺素片（优甲乐）50µg,临时静滴琥珀酸氢化可的松100mg,病情，病情逐日好转，一月后颜面及全身无明显水肿，胸片未见异常，心、腹部彩超未见异常。复查FT32.55µg/ml,FT40.86ng/dl,TSH2.556µIU/ml,三项均恢复至正常范围，肌酶谱正常，予以甲状腺片维持治疗，又述小腿抽筋一次，查血钙2.0mmol/L,磷1.06mmol/L,镁0.70mmol/L,予以补钙、补镁后未再出现特殊不适。

讨论[1][2][3]

甲状腺功能减退症是多种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所致的一组内分泌疾病，临床上约三分之一甲减患者有肌肉骨骼受累症状，大多数症状轻微且非特异性，仅少部分甲减患者出现以肩带、骨盆带、肢体近端肌肉乏力伴肌酶明显升高、伴有水肿，即PLS，1880年Ord首次描述了该病，典型者可表现为肌肉酸痛、无力、痛性肌痉挛、肌强直样改变，CK明显升高，而缺乏肌肉萎缩的表现，且男性多于女性，发病年龄与甲状腺功能减退症的平均发病年龄相似（40-60岁），需与多发性肌炎/皮肌炎、遗传性肌病、横纹肌溶解症、运动神经元病、急性冠脉综合征（ACS）、心肌炎等鉴别，还需要与甲状腺功能减退症关节病(hypothyroidism arthropathy)加以鉴别。

甲减引起CK升高有的甚至可以达到100倍以上，CK-MB无明显升高，而ACS患者CK及CK-MB均高，但以CK-MB高为著，有的肌钙蛋白明显升高，心肌酶均有不同程度增高。肌酶增高机制可能与以下因素有关[1]：1粘多糖及粘蛋白在全身所有肌肉组织沉积，可出现肌细胞间质水肿，肌纤维肿胀变性甚至断裂坏死，导致肌酶自细胞内溢出，是造成以CK为主的各种肌酶增高的主要原因，以横纹肌受累最明显。2T3可激发CK的部分清除，甲状腺功能减退症时T3减少，CK清除率下降而致血清CK增高。3甲减时，CK活动因子致肌膜通透性增加，且甲减时ATP缺乏，体温过低均可导致肌肉释放CK增加。肌电图检查示肌源性损害的发生概率较多发性肌炎明显偏低，有报道甲减致PLS示2型肌纤维萎缩，此乃与多发性肌炎的区别之一。另外甲减致PLS可伴有1型肌纤维肥大和坏死，炎症细胞浸润，严重病例偶见糖原空泡。超微结构改变，可见非特异的肌丝变性，Z线水纹状，脂褐质累积，线粒体轻度变性。

鉴别多发性肌炎和甲减致PLS的最重要依据为后者随甲状腺激素的替代治疗CK会较快降至正常，肌无力也逐渐恢复，一些免疫指标如抗核抗体、抗ENA抗体、抗Jo-1抗体等均阴性。肌电图检查只有近四分之一患者有肌源性损害。而前者需肾上腺皮质激素治疗，有些患者还需加免疫抑制剂，且治疗后肌力恢复及CK的下降均缓慢。

总之，甲减致PLS的诊断要点为：1.符合甲减的诊断标准；2.有肌无力的表现和CK增高；3.甲状腺素替代治疗后肌无力症状缓解，CK恢复正常。内分泌及风湿科医生对于肌肉酸痛、肌无力伴水肿的患者，应警惕甲状腺功能减退症致类多肌炎样综合征的可能，行必要的甲状腺功能筛查、心肌酶检查，避免误诊误治；必要时查肌电图和肌活检加以鉴别甲减致PLS与多发性肌炎，前者补充甲状腺激素治疗效果良好，肌炎样症状和肌酶明显改善，有助于同多发性肌炎相鉴别。值得注意的是对前者补充甲状腺激素替代治疗时，要注意随访，适时复查甲状腺功能，调整服药剂量，以免出现药物性甲亢的发生。

参考文献

1.              鹿斌，杜艳萍，胡仁明等.原发性甲状腺功能减退症致类多肌炎样综合征四例报道并文献复习.中华风湿病学杂志，2008，12：819-821.

2.              戴冽，郑东辉，莫颖倩.甲状腺功能减退症伴多发性肌炎样综合征三例.中华内科杂志，2007，46：244.

3.              李剑.多发性肌炎样综合征.单渊东，曾学军，黄晓明，刘晓红主编.内科疑难病诊断――协和医生临床思维例释.北京：中国协和医科大学出版社.2007.5第一版.381-383.