肺动脉高压的表现是不明病因的肺动脉压力增高。肺循环是一个高流量、低压力、低阻力的系统。正常肺动脉收缩压约为22mmHg（约2.93kPa），舒张压约为10mmHg（1.33 kPa），肺动脉平均压约为14mmHg（1.85kPa）。静息时肺动脉平均压超过25mmHg（3.32kPa）或运动时肺动脉平均压超过30mmHg（3.99kPa）时称之为肺动脉高血压。肺动脉高压是不同病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组临床病理生理综合征，主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成，最终导致患者右心衰竭，甚至死亡。2003年在威尼斯举行的第3届世界肺动脉高压大会上提出了新的肺动脉高压的分类即：①动脉型肺动脉高压；②与左心疾病相关的肺动脉高压；③与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压；④慢性血栓和栓塞性疾病所引起的肺动脉高压；⑤混合性肺动脉高压。北京阜外医院小儿心脏外科李守军

先天性体肺分流所致的肺动脉高压属于第一类，即动脉型肺动脉高压。先天性疾病相关性PAH的年发病率分别为每100万人中有3人发病，荷兰的一项登记注册研究显示成人先心患者PAH发生率为4.2%。全球每年有150万先天性心脏病患儿出生，其中9.6万患儿出生在中国，50%缺损直径>1.5cm室间隔缺损患者会发生肺动脉高压。如果对PAH不进行有效的诊断和治疗，预后极差，与恶性肿瘤相仿。美国每年约有1万名患者因为PAH而死亡。

肺动脉高压的可复性主要取决于肺血管病变的程度, 肺组织活检一般能确定肺血管病变的程度及范围,进而为手术适应证的选择及手术疗效判断提供依据。但肺活检作为一种有创的检查方法, 具有一定的危险性, 不宜作为一种常规。因此目前心导管测压是临床常用的评价肺血管病变的常用技术手段，通过评价肺血管的阻力来了解肺血管病变的程度，一般来说，肺阻力越高，则手术风险越大，远期预后也较差。正常的肺血管阻力小于3woods，当肺阻力升至6－8woods时，手术风险明显增加，8－10woods时，手术风险大，大于10woods单位，一般不考虑手术。肺血管阻力增加到一定程度后，多为不可逆性病理改变，即使手术以后，肺血管阻力也不能降至正常，仍有发生肺高压危象而猝死的风险。至于大动脉转位所致的肺动脉高压，有作者认为是可逆的，也有不少相关的报道，但是于由于大动脉转位患者的血流动力学的特殊性，其肺阻力的评价的精确性受到强烈的质疑，根据阜外医院的随访结果，大动脉转位合并肺动脉高压的患儿行根治术后远离结果不良。也有关于用姑息性调转术后，随访结果良好的报道，但期结果仍需更多证据的支持。

先心病致继发性肺高压的处理重大预防，即积极治疗原发病，尽早手术。吸氧可以减轻肺血管痉挛，降低肺血管阻力，而对体循环影响不大。一般来讲，给氧时间越长越好，但是常时间吸入高浓度氧会导致肺损伤。因此，吸氧一般用于治疗急性肺动脉高压和低氧血症。机械通气在临床上，酸中毒会导致肺血管强烈收缩，加重肺动脉高压。过度机械通气可纠正酸中毒，降低肺血管阻力和肺动脉压力。但是机械通气仅在短期内用于急性肺动脉高压的治疗，如果使用不当会导致气压伤和氧中毒等。

 除此之外，药物治疗一直是治疗肺动脉高压的主要手段，但是效果也不尽人意。目前治疗肺动脉高压的药物主要是血管扩张剂。自20世纪40年代发现静脉使用妥拉苏林能够同时降低体、肺循环压力以来，血管扩张剂得到了广泛的应用。从20世纪80年代的钙通道阻滞剂和前列环素到90年代以NO为代表的选择性肺血管扩张剂的研究为肺动脉高压的治疗开拓了新的途径。常用的治疗肺高压药物有以下几类：
 

1、肾上腺素受体阻滞剂
 

 妥拉苏林作为非选择性a肾上腺素受体阻滞剂，能够扩张肺血管，从而降低肺动脉压力。但是它在降低肺动脉压力的同时也使体循环血压明显下降，而且当血容量不足时，可使心室充盈压下降，心排出量降低，并且妥拉苏林作用时间短暂，需长时间维持静点。
 

2、钙通道阻滞剂
 

研究表明，不同的钙通道阻滞剂对心脏和血管具有不同的作用强度和选择性。硝苯吡啶(心痛定)为主要作用于血管平滑肌的钙通道阻滞剂，对外周血管和肺血管都具有较强的扩张作用，可使先天性心脏病患者肺血管阻力及肺动脉压力下降。此外，体外实验表明，钙通道阻滞剂可以抑制各种生长因子(如碱性成纤维细胞生长因子和PDGF等)的促血管平滑肌细胞增殖作用，提示钙通道阻滞剂可能对肺血管结构重建具有间接抑制作用，但是目前尚无长期应用钙通道阻滞剂缓解肺血管重建的报道。钙通道阻滞剂具有负性肌力作用，多数先天性心脏病患儿不能长时间耐受，这限制了其在临床的应用。
 

3、磷酸二酯酶(phosphodiesterase，PDE)抑制剂
 

西地那非是特异性PDE－5的抑制剂，通过阻止cAMP的降解，使血管平滑肌细胞内cAMP含量增加，从而减少了肌浆网钙离子的释放，使血管平滑肌 舒张。研究发现，西地那非具有选择性扩张肺血管的作用，这种作用取决于患者的肺动脉压力和肺血管阻力的大小。对于左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的患者，西地那非具有显著的选择性扩张肺血管的作用。此外，西地那非通过使胞浆中cGMP水平升高，可以舒张血管，抑制平滑肌细胞增殖。目前此药已用于临床，并取得较好的效果。
 

4、ETA受体拮抗剂
 

波生坦是最早应用于肺动脉高压的非选择性ETA受体拮抗剂，它可以缓解大鼠肺血管结构重建和肺动脉高压的形成。波生坦可以降低肺动脉
压力，改善肺血流动力学指标。该药已在临床广泛应用，大样本研究证实了其效果。
 

5、ACEI和AT受体拮抗剂
 

ACEI通过抑制血管紧张素转化酶，减少AT-II的生成，产生舒张血管和抑制血管平滑肌细胞增殖的作用。AT受体拮抗剂通过抑制AT-II作用的发挥具有与ACEI相似的作用。ACEI不仅能够使肺动脉压力下降，而且还可以缓解肺血管结构重建的形成，这已为众多学者所公认，并已在临床广泛应用。但是，ACEI对不同患者效果不同，如应用不当反而会加重病情。综合Webster等的研究结果，①在左向右分流型先天性心脏病早期，肺血管阻力无明显增高而又伴随心力衰竭时，应用ACEI最合适。因为ACEI对肺血管的舒张作用远远小于体循环，此时使用ACEI可以降低异常增高的体循环阻力而不改变肺循环阻力，从而减少左向右分流量，减缓肺动脉高压的形成。②当仅有肺动脉高压而无心力衰竭时，则不宜使用ACEI。此时肺循环阻力高，但体循环阻力不高，ACEI不仅不能减少左向右分流量和改善血流动力学，而且可能会使病情恶化。③当左向右分流型先天性心脏病发展到梗阻性肺动脉高压阶段，则更不宜使用ACEI。此时ACEI会导致右向左分流增加，血氧饱和度降低，加重缺氧。
 

6、前列腺素类药物
 

临床资料显示，PGE1能够使先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前的血流动力学指标明显改善，在术前和术后降低患者肺动脉压力。但是，PGE1为非选择性血管扩张剂，在降低肺动脉压力的同时，使体循环压力明显下降，这极大地限制了其临床应用。

总之，先心病所致的肺动脉高压重在预防，应尽早纠治原发先心病，一旦出现继发性肺血管的不可逆性改变，则预后不良，药物治疗目前效果尚不理想，也许肺移植只能成为最后的选择。