目的 总结复合型先心病合并肺动脉高压的分期杂交（Hybrid）治疗效果，探讨复合型先心病合并重度肺动脉高压（PAH）的分期杂交治疗策略;方法 自2008年～2014年，对54例复合型先心病合并肺动脉高压患者采用分期杂交治疗方法，其中VSD+PDA47例， ASD+PDA6例，ASD+VSD+PDA+PAH1例，均合并重度肺动脉高压（肺动脉收缩压＞70mmHg），心胸比例＞0.60者占78%，均行心导管检查并动态监测肺动脉压，41例均先封堵PDA,1～3个月后，再次手术修补或封堵VSD、ASD;结果 47例VSD行外科手术修补术、1例再次封堵VSD；6例ASD中2例行外科修补术，2例行介入封堵，3例放弃手术修补及封堵治疗，仍坚持药物治疗；结论 对于分流量较大合并重度肺动脉高压的复合型先心病患者，同期进行介入治疗或外科手术存在一定的难度，手术风险高，并发症多，因此，采用分期治疗方法，既能有效缓解肺动脉压，还能使手术难度和风险降低，并发症少，更有利于患者康复。青海省心血管病专科医院心外科王黎明

关键词  复合型先心病  肺动脉高压  杂交技术

先天性心脏复合畸形是指同一患者并存两种或两种以上心血管畸形，目前对这种复合畸形相继开展了同期介入治疗或外科手术，取得了满意效果（3），但是，对于分流量较大合并重度肺动脉高压的复合型先心病患者，同期进行介入治疗或外科手术存在一定的难度，手术风险高，并发症多，因此，采用分期治疗方法，既能有效缓解肺动脉压，还能使手术难度和风险降低，并发症少，更有利于患者康复，自2008年1月～2015年1月，我院共对54例复合型先心病合并肺动脉高压患者采用分期杂交治疗方法例,现报道如下：

1临床资料与方法

1.1一般资料

本组男13例,女38例。年龄为14～45岁,平均32岁。均诊断为先天性心脏复合畸形, 其中VSD+PDA47例， ASD+PDA例，ASD+ASD+PDA1例均合并重度肺动脉高压（肺动脉收缩压＞70mmHg）心胸比率0.59～0.78(平均0.66)。心电图示:左心室肥大劳损16例,双心室肥大劳损75例。合并高原红细胞增多症3例、感染性心内膜炎1例、脑梗塞后遗症1例。

1.2治疗方法

对54例复合型先心病合并肺动脉高压患者采用分期杂交治疗方法，其中VSD+PDA+PAH47例， ASD+PDA7例，均合并重度肺动脉高压（肺动脉收缩压＞70mmHg），均行心导管检查并动态监测肺动脉压，41例均先封堵PDA，术后持续降肺动脉压药物治疗1～3个月后，再次行手术修补或封堵VSD、ASD。对于巨大型VSD合并小型ASD并伴重度肺动脉高压者，可先行VSD封堵治疗，暂不封堵ASD，同时密切观察病情变化，并酌情择期行ASD封堵治疗。

2结果

本组47例VSD分期行外科手术修补术、1例分期封堵VSD；7例ASD中2例行外科修补术，1例手术修补+遗留分流孔+介入封堵，3例放弃手术修补及封堵治疗，仍坚持药物治疗。其中VSD+PDA+PAH 47例中，先行PDA封堵后，肺动脉收缩压下降43%，心胸比率缩小，46例分期行外科修补VSD，1例行介入封堵；ASD+PDA+PAH 7例中，先行PDA封堵后，肺动脉收缩压下降25%，心胸比率不同程度缩小，2例分期行外科修补ASD，2例由于肺动脉压力下降不明显而放弃介入或手术治疗。

3讨论

先天性心脏复合畸形是指同一患者并存两种或两种以上心血管畸形，目前对这种复合畸形相继开展了同期介入治疗或外科手术，取得了满意效果（3），但是，对于分流量较大合并重度肺动脉高压的复合型先心病患者，同期进行介入治疗或外科手术存在一定的难度，手术风险高，并发症多，因此，采用分期治疗方法，既能有效缓解肺动脉压，还能使手术难度和风险降低，并发症少，更有利于患者康复，但是，必须在心导管检查基础上进行有效的分期Hybrid：①室间隔缺损（VSD）合并动脉导管未闭并发肺动脉高压患者，VSD及PDA虽同属于左向右分流性先心病，但VSD为心室水平的左向右分流（心内分流），而PDA为大动脉水平的左向右分流（心外分流）（1,2）。当VSD合并 PDA时，由于心内、心外分流相加，使左向右分流量成倍增加，并且，左心室和右心室之间及主动脉与肺动脉之间压力阶差大，血液分流量也较大，极易早期发生肺动脉高压（2），因此，应该先行PDA封堵治疗，可以缓解肺动脉高压，以后再行介入及外科手术修补VSD，从而使外科手术操作简化，以缩短心脏停搏时间。对于巨大型VSD合并PAH及小型ASD并伴重度肺动脉高压者，可先行VSD封堵治疗，暂不封堵ASD，同时密切观察病情变化，并酌情择期行ASD封堵治疗。②房间隔缺损(ASD)合并动脉导管未闭的介入治疗，ASD合并PDA临床较为常见，同样地当ASD合并PDA时，心内、心外分流相加，易出现肺动脉高压。当确定ASD及PDA均有介入治疗指征、不合并必须外科手术治疗的其他心脏畸形、也不存在依赖PDA生存的其他心脏畸形时，方可进行介入治疗（1）。对于巨大ASD或ASD边缘不好、介入治疗难度大、预计封堵成功把握不大者，则先封堵PDA，然后分期行外科ASD修补术，既安全可靠，又有效降低了并发症和死亡率；③复合型先心病合并肺动脉高压患者中，VSD+PDA+PAH者，先行PDA封堵后，肺动脉压下降明显，提示该类患者肺血管病变以动力改变为主，分期治疗VSD安全有效，应该尽早采取分期杂交（Hybrid）治疗，患者可明显获益。而ASD+PDA+PAH者，先行PDA封堵后，肺动脉压虽有所下降，但不明显，提示肺血管病变已经有梗阻改变，分期治疗ASD应该采用谨慎态度。

参考文献

1余莉，王一斌，周同甫等，先天性心脏病复合畸形的临床介入治疗策略探讨及评价[J];中华妇幼临床医学杂志;2009年02期.