我国先心病患儿人数庞大,每年新增加的先心病患儿2O万左右,其中复杂先心病约占三分之一左右。自上世纪70年代以来,经过几代心外科专家学者的努力,部分先心病的诊治水平已接近或达到国际水平,但由于经济水平限制和地域发展不平衡,我国复杂先心病的外科治疗的整体水平与发达国家仍有相当距离。近年来,阜外医院在复杂先心病诊治方面进行了难得的技术探索,并积累了宝贵的技术经验,其整体水平已接近或达到国际先进水平。作为国家心血管病中心,阜外医院肩负着先心病诊治“国家队”的责任,通过举办“复杂先天性心脏病外科治疗研讨会暨培训班”等形式,始终不遗余力地推动我国复杂先心病整体诊治水平的提高。
大部分复杂先心病患儿均有口唇紫绀表现,一般在出生后数月内出现,并逐渐加重。根据患儿肺动脉压力高低不同,复杂先心病可分为两大类:
1.肺动脉低压型:法洛四联症,肺动脉闭锁,完全性大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄,右室双出口合并肺动脉瓣狭窄等;
2.肺动脉高压型:完全型大动脉转位,完全性肺静脉异位引流,右室双出口,共同动脉干等。
由于缺氧和喂养困难,复杂先心病患儿往往各脏器发育滞后,加重其抵抗力低下,患儿往往因肺部感染或心衰而夭折。因此,随着婴幼儿心脏外科诊治总体水平的提高,复杂先心病的“早诊断,早治疗”的原则已得到广泛认同。据统计,70-80%复杂先心可达矫治效果(解剖或生理矫治),手术安全性较高,患儿术后可享受正常人或接近正常人生活质量。其余大部患儿也可通过姑息手术可减轻症状,改善生活质量。
但是,由于我国国情特点,相当部分复杂先心病患儿就诊偏晚,以致影响手术效果甚至错失手术时机。同样,对于复杂先心病患儿,手术成功只是一方面,术后定期随访同样非常重要。我国社区医师及随访制度尚不健全,患儿术后随访随意性较大,医从性低,造成部分术后患儿生活质量低或过早死亡。以发病率居复杂先心前两位的法洛四联症和完全性大动脉转位为例,部分完全性大动脉合并重度肺动脉高压大龄患儿经积极努力,可获得根治机会。此类患儿术后往往需要长期服用降肺高压药物(如西地那非等),并避免剧烈活动。但部分家属在第一次随访后往往放松警惕,随访停药或放任活动,造成患儿猝死。此外,由于目前全世界尚缺乏理想的肺动脉瓣替代材料,法洛四联症患儿根治术后往往存在不同程度的肺动脉瓣反流,部分患儿术后数年出现右心室增大或心律失常,需定期随访检查,适时考虑再次手术或介入下置入肺动脉带瓣支架阻止病变进程,以免心衰或猝死。
应当指出,对于部分极复杂先心病(如单心室合并房室瓣重度关闭不全等)患儿,虽然外科可延缓疾病进程,减轻症状,改善生活质量,但无法避免其心衰结局,患儿最终需心脏移植。希望患儿家属能调整心态,正确对待。
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