法洛四联症是最常见的复杂先心病,也是目前手术治疗最成熟,效果最好的复杂先心病。目前我院每年约500例法洛四联症根治手术,手术死亡率低于1%。但由于疾病的原因,手术需重建右心室流出道结构,造成术后肺动脉瓣不同程度的返流。肺动脉瓣如一扇门,当门小而门框大,必然导致门无法关闭严实,形成与返流相似的结果。随着孩子逐渐长大,活动量增加,肺动脉瓣返流加重,右心室扩大。右心室扩大如同吹气球,气球不断变大,在一定范围可缩回,大到一定程度就无法缩回原来大小甚至破裂,无法挽回。因此右心室扩大早期是代偿期,一般不会呈现明显症状,而代偿期过后转为失代偿期,逐渐出现心律失常、心脏衰竭、活动耐量下降等。代偿期有个体差异性,有的短则几年,有的长达数十年,一旦失代偿后,即使干预也是付出极大代价,给孩子带来痛苦,家庭带来经济负担,甚至带来无法挽回的结局如死亡。
国外有术后对患者平均随访20年的研究表明,其远期生存率约为90%,提示法洛四联症术后远期仍有较高的病死率,因此术后家长不能高枕无忧。目前患者常规术后3月、6月、1年会来复查,但之后因为患者状态还好就不愿意继续随访,忽视了潜在的并发症。而且鉴于中国国情,很多患者由于经济、交通等各种原因没有定期随访,导致孩子存在的问题没有及时发现,没有得到及时治疗而造成手术效果差甚至猝死。患者术后需要家长及本人共同关注定期复查的问题,及时复查如心电图和心脏超声等。通过这一系列检查,我们可以提早发现患者潜在的问题,避免并发症,尽管可能无明显症状和不适。
法洛四联症根治术能够一劳永逸吗?
法洛四联症是最常见的复杂先天性心脏病,随着外科技术的进步,目前已经存在很多根治术后的患者,部分患者逐渐出现肺动脉瓣中大量返流,进而导致心功能下降等,表现为易疲劳,活动能力下降,心律失常等。但很多患者及其家属没有重视对心脏进行定期复查。然而错过最佳治疗时机,就面临无法挽回的健康。因此针对这种现状,阜外医院专家呼吁法洛四联症根治术后的患者定期复查,包括心脏超声、心电图、胸片等。
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