先天性心脏病的发展趋势是尽可能早做手术,尽早改善全身状况,最大限度保证患者生活质量。而分期手术或姑息手术是指在目前病情下,尚不能进行根治而采取的手术或治疗,尽可能缓解和控制病情,为下一步的根治创造有利条件。
对于肺动脉发育极差的法洛氏四联症和肺动脉闭锁以及三尖瓣闭锁伴肺动脉狭小者等可一期采用体肺分流手术,二期再根据肺动脉发育情况施行解剖根治手术。而对于功能型单心室病人,可一期将上半身静脉血(等于1/3体静脉血)即上腔静脉连接到肺动脉上,使其氧合作用,不再流入右心房,“自右向左”的分流量相应减低,因而减轻右心室的负担约35~45%,待患儿对此耐受后,二期行完全腔静脉肺动脉吻合术,即将剩余的下腔静脉也直接连到肺动脉上实现完全的生理性矫治如果单心室的患儿年龄小于3个月且肺动脉狭窄,此时肺动脉压力较高,患儿青紫较重,需先行体肺分流术改善患儿的氧饱和度,二期再行生理性矫治术。对伴有大量左向右分流的先心病婴儿患者,可行肺动脉环缩术来操控充血性心力衰竭及防止或中止肺血管阻塞性疾病的进一步发展。功能性单心室伴肺动脉高压者,也可采用肺动脉束带术,以限止肺血管阻力上升,以等待下一步手术时机。对于大动脉转位的患儿,若左室功能出现退化,也可先行肺动脉环缩术,进行心室功能锻炼,以待二期做大动脉调转术。
一期姑息手术后多长时间之后可以施行根治手术呢?一般在阜外医院,我们要求患儿家长在出院后1个月、3个月及半年后来远复查,此后每半年复查,包括心电图、胸片、心脏彩超,必要时要心导管检查,由医生总体评价后再决定下一步治疗方案。
分期手术的目的是改善血流动力学,缓解和控制病情,允许进一步生长发育,等待时机做根治治疗。虽然分期手术增加了手术次数,但是对于复杂畸形的患儿,分期手术治疗提高了整体的生存率。
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