1.结节病是肿瘤吗
结节病是一种可以累积全身各系统的肉芽肿性疾病,以非干酪性坏死的肉芽肿为特征,不是肿瘤性疾病。胸部(肺和纵隔、肺门淋巴结)是结节病的最好发部位,其次是皮肤和眼部。
2.胸内结节病的常见临床表现是什么
一般胸内结节病无明显的临床症状,大多数在查体过程中常规行胸片检查时被发现。部分病人可以有咳嗽、喘息等呼吸系统症状,还常伴有乏力、体重下降、低热等表现。
3.结节病在哪些人群中高发
结节病在30~55岁的女性人群中高发。
4.是什么导致结节病的发生
目前关于结节病的病因和发病机制不明,可能与某些病原体的感染、环境因素等有关。
5.结节病传染吗
结节病不是传染病。不过,文献有同一个家族或同一个单位同时有结节病发病的报道,其具体原因不详。
6.结节病是遗传病吗
结节病不是遗传病,但存在某些易感基因背景的人群可能在外界环境因素的作用下,容易发生结节病。
7.家中有结节病病人时,其他直系亲属需要筛查结节病吗
不必常规筛查无类似症状的直系亲属。
8.结节病可以累及哪些脏器
结节病最常累及肺、纵隔及肺门的淋巴结,其次是皮肤和眼部。另外,肝脏、浅表淋巴结、心脏、肾脏、肺血管、骨骼、脾等组织器官均可以受累。
9.结节病病人都需要接受治疗吗
研究发现,大约2/3的结节病患者能自愈,1/3左右的病人需要接受治疗,5%左右的病人虽经积极治疗,仍可能导致重要脏器不可逆损害,甚至死亡。
10.结节病的常用治疗药物有哪些
糖皮质激素是首选治疗药物。对于糖皮质激素反应不好、有糖皮质激素使用禁忌证以及复发的患者可以考虑使用细胞毒药物。甲氨蝶呤是目前比较常用的细胞毒药物。另外对于以皮肤为主要表现的结节病患者,羟氯喹也可以考虑使用。
近年来,国外还应用抗肿瘤坏死因子-α(TNF-α拮抗剂)或来氟米特治疗一些难治性的结节病。
11.结节病常见皮肤表现有哪些
25%的结节病病人有皮肤受累,主要表现为结节红斑和冻疮样皮疹,还可以表现为斑丘疹、色素沉着、皮肤溃疡、牛皮癣样皮损、疤痕性脱发、皮肤萎缩等。
典型的结节红斑表现为无痛、红斑隆起的皮肤损害,多见于下肢的伸侧。狼疮样皮损则常见于慢性进展性结节病,多位于面颊、鼻、唇和耳。
12.结节病常见的眼部受累有哪些
(1)以葡萄膜炎最常见。前葡萄膜炎多急性起病,有眼部疼痛、畏光、流泪、发红;后葡萄膜炎则一般起病隐匿,但常常会影响视力。
(2)结膜结节也并不少见,但一般无明显的临床表现。结膜活检有助于明确诊断。
(3)泪腺增大是结节病的特征性眼部表现,但很罕见。
(4)结节病也可引起白内障、青光眼、玻璃体出血等。一般认为,有眼后节病变的结节病患者常常伴有中枢神经系统的受累。
13.对于疑诊为结节病的病人需要做哪些检查、化验
(1)血常规、血沉、C-反应蛋白、肝肾功能、血清血管紧张素转化酶(sACE)、尿常规。
(2)5uPPD皮试,有条件的单位还可以查TB-SPOT。
(3)胸部高分辨CT+胸部增强CT,能很好的评价肺内和纵隔、肺门淋巴结的受累情况。
(4)动脉血气、肺功能(通气+容量+弥散),有条件的医疗单位还可以进行6分钟步行试验,来综合评价结节病病人的肺功能状态。
(5)若一般情况许可,建议接受支气管镜检查,包括经支气管镜黏膜活检、肺活检及支气管肺泡灌洗,灌洗液送检T细胞亚群分析和细胞分类。
14.结节病病人,支气管镜黏膜活检的诊断价值怎样
对于有黏膜小结节的患者,黏膜活检的阳性率可>80%,支气管镜下见大致正常的黏膜活检的阳性率也可达30%左右,黏膜活检总体的阳性率在39%~69%。
15.结节病病人,经支气管镜淋巴结针吸活检(TBNA)诊断价值怎样
对于有明确肿大的纵隔、肺门淋巴结的病人,若支气管镜下未见有明确的支气管黏膜病变,可以行TBNA,总体阳性率可达60%。随着近年来内镜超声技术的发展,经支气管镜超声引导的TBNA的阳性率明显增高,有文献报道>95%。超声引导下的TBNA也相对安全。
针对结节病病人的外科手术活检方式主要有开胸肺活检(或纵隔、肺门淋巴结活检)、经胸腔镜活检及纵隔镜淋巴结活检,阳性率可达100%。但均为创伤性手术,不推荐做为首选的活检方式。若经创伤较小的活检措施仍未能明确诊断时,可选择外科手术活检。
17.结节病病人皮疹或皮下结节的活检诊断价值怎样
有典型的结节病皮肤受累时,局部皮疹或皮下结节的活检阳性率高,且创伤小,建议对疑诊的结节病患者进行仔细查体,对可疑的皮疹或皮下结节进行活检,以减少较大创伤性活检。
18.结节病需要与哪些疾病鉴别
肺癌、肺门淋巴结结核、淋巴瘤、转移性肿瘤等都可以表现为纵隔和(或)肺门淋巴结肿大、肺内结节影。晚期的肺结节病主要表现为肺纤维化,需要与其他原因所致的肺纤维化鉴别。
19.哪些结节病病人需要接受治疗
并非所有的结节病人都需要治疗,对于有重要脏器受累的结节病病人需要接受药物治疗,如有较重肺功能受累和(或)有明显的临床表现的肺结节病病人、心血管受累的结节病病人、肝结节病病人、肾结节病病人、眼结节病病人等。建议一旦诊断结节病,到专科医院的结节病专家处就诊,制定合理的治疗方案和随诊方案。
20.需要治疗的结节病病人如何随诊
经结节病专家综合评估后确定不需要药物治疗的结节病患者,需要定期到结节病专家门诊处规律随诊。若无明显的临床症状,建议每半年复查一次血清血管紧张素转化酶、胸部高分辨CT和(或)增强CT。若有新发的临床症状,建议及时门诊就诊、评估。
21.不需要治疗的结节病病人随诊期限要多长
一般情况下,2/3的胸内结节病病人在2年内(国外专家认为是2~5年)能自愈(自发缓解),所以至少门诊随诊两年。
23.结节病会复发吗
结节病容易复发,尤其是经治疗好转的结节病病人,一般都在停止治疗2年内复发。建议在停止治疗后规律门诊随诊,至少每半年复诊一次。对于自发缓解的结节病病人,复发率远较经治疗好转的结节病病人的低。
24.结节病会恶变吗
结节病是肉芽肿性疾病,不会恶变。但由于结节病病人的免疫功能紊乱,部分结节病人可合并某些恶性肿瘤性疾病。
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