间质性肺疾病是指肺泡壁和肺血管周围间质发生炎症浸润和纤维修复的疾病。由于病变发生在23级支气管以下,即肺脏的周边,因而呈弥漫分布。间质性肺疾病在肺脏疾病中占有重要的地位,病种繁多,病因复杂。多种病因均可导致间质性肺疾病,如全身性疾病、感染、药物、职业因素、环境因素等。病因不明者称为特发性。
特发性肺纤维化是病因不明的间质性肺炎中最常见的一种。近年来由于高分辨率CT的应用和病理学的进展,对该病的诊断水平进一步提高。特发性肺纤维化多见于中老年患者,起病隐匿。患者常诉说活动后呼吸困难,上楼或步行爬坡时感觉气促,并逐渐加重。同时伴有干咳。还可能出现口唇、指甲青紫,手指末端变形呈鼓棰状。许多患者未能及时诊断,是由于与慢性支气管炎混淆。慢性支气管炎发作往往有季节性,冬春时受凉后发作,天气转暖后病情趋于稳定。咳嗽痰液较多。而特发性肺纤维化症状逐渐加重,期间并无明显的缓解期。如果中老年患者发现上述情况,应及时到综合医院呼吸内科就诊。我院呼吸内科有擅长肺间质病的专业医生应诊。
患者到门诊就诊时,拍胸片是常规的检查手段,医生常常根据病史、体征和胸片的表现做出初步诊断。胸片能够显示特发性肺纤维化患者的疾病分布特点和严重程度。如果要进一步判断病变的性质则需要做胸部高分辨率CT,它比普通CT能够更清晰地显示肺脏细微的结构,是诊断特发性肺纤维化的重要依据之一。此外,血气分析、肺功能、纤维支气管镜以及一些实验室检查也必不可少。由于间质性肺疾病诊断较为复杂,如有条件最好住院检查。
一旦拟诊为间质性肺疾病,患者还应仔细回忆可能引起该病的原因,包括以往患慢性疾病的情况、吸烟史、服药的情况,工作中接触粉尘和有毒有害的物质,宠物饲养,长期居住的环境因素以及家族史等,逐一排查,才能明确特发性肺纤维化的诊断。
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