肾癌的发病机制尚未完全阐明。根据目前的研究，肾癌是一种具有独特发病机制的恶性肿瘤，发生机制极为复杂。 其发病的分子机制涉及VHL肿瘤抑制复合物，由于基因突变导致其功能丧失，使下游缺氧诱导因子（HIF1α、HIF2α）积聚，致使血管内皮生长因子（VEGF）、血小板衍生生长因子（PDGF）等蛋白过表达。在分别与相应受体结合后，VEGF作用于血管内皮细胞导致血管通透性增加，PDGF作用于外膜细胞、成纤维细胞或血管平滑肌细胞导致血管形成，二者均可促进细胞的存活、增殖和迁移，最终形成肾癌并在转移性肾癌（MRCC）的发病和进展中起重要作用。