目的：

　　提高对胰腺原始神经外胚叶肿瘤（PNET）诊断和治疗的认识。

　　方法：

　　分析我院胰腺PNET病例报道，阐述胰腺PNET的诊断和治疗。结果胰腺PNET极罕见，本例患者行保留十二指肠的胰腺钩突肿瘤切除术后行放疗及6疗程化疗，随访8个月无复发。胰腺PNET临床症状无特异性，以梗阻性黄疸及腹痛为主，诊断上除光镜下为小圆细胞恶性肿瘤及神经分化性结构外，免疫组织化学结果显示，针对特异性MIC2基因表达蛋白P30/32的胰头钩突CD99（+），细胞遗传学显示，t（11;22）（q24;q12）染色体异常，符合原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤（PNET/Ewing's sarcoma）诊断，其恶性程度高，手术治疗、早期化疗、密切随访可能是提高生存率的主要手段，远期预后一般较差。

　　结论：

　　临床及病理科医师应了解胰腺PNET的存在，提高临床和病理诊断水平，早期积极治疗，以期改善预后。