肝脏局灶性结节性增生(local nodular hyperplasia, FNH)是仅次于肝血管瘤的肝脏良性肿瘤之一,占肝脏原发肿瘤的8%、、在人群中的患病率约为0.9%。FNH通常无症状及并发症,亦无恶变可能,一般情况下只需随访观察,只有在诊断不明确或者有症状时才需手术切除。
一、病因
目前认为FNH是肝实质对先天存在的动脉血管畸形的增生性反应,而非真正意义上的肿瘤,临床上FNH偶与血管瘤等血管异常病变伴发也支持先天性血管异常病变学说。也有研究者认为FNH的发病可能与雌激素有关。
二、临床表现
绝大多数FNH病人无临床症状、只有不到1/3的病人因为轻微的上腹疼痛不适或者腹部肿块等,通常情况下FNH是在剖腹手术或体检时偶然发生。
三、影像学检查
的术前诊断及鉴别诊断主要依靠影像学检查,超声、CT、MRI及血管造影等有助于病变的定性与定位,但都有一定的局限性,联合应用可以提高其确诊率。
超声:FNH通常表现为轻微的低回声或等回声,很少为高回声,经常可见到分叶状轮廓及低回声声晕,而肿块内部回声分布均匀,可有点线状增强,边缘清晰,无包膜,星状瘢痕为轻微的高回声。彩色多普勒超声(color Doppler flow imaging, CDFI)显病灶中央有粗大的动脉向四周呈放射状,动脉血流速高而阻力低为FNH的特征性表现。85%~90%的FNH超声造影表现动脉期早期增强,病灶中央动脉向四周呈放射状灌注,动脉晚期病变为均匀的高回声,门脉期及血窦期为轻微高回声或等回声,中央瘢痕在动脉期及门脉期都是低回声。
CT:平扫为低密度或等密度占位,有1/3的病人在肿块中央可见低密度星状瘢痕;89%~100%病变增强后动脉期即出现快速、显着、均匀的强化,中央瘢痕为低密度或轻微高密度,延迟期多数病灶为等密度,中央瘢痕可呈等密度或高密度。
MRI:除瘢痕信号均匀,T1WI为等信号或稍低信号,T2WI为等或稍高信号;注射Gd-DTPA后有两种典型的动态增强方式:①无瘢痕的FNH在动脉期明显增强、门静脉期和延迟期轻至中度增强或呈等或稍低信号;②有瘢痕的FNH在动脉期明显增强(瘢痕无增强)、门静脉期轻至中度增强或呈等或稍低信号、门静脉和延迟期瘢痕逐渐增强。FNH不典型影像表现有多发病灶、存在假包膜、无瘢痕、出血和不均匀增强等。
约有50%的病人可见中央瘢痕,其T1加权相为低信号,T2加权期高信号。超顺磁性物质,靶细胞分别为Kuffer细胞和肝细胞,这些造影剂可以用来证实肝细胞源性病变,当FNH病灶内的Kuffer细胞摄取造影剂后在T2加权相使信号强度降低。
血管造影:FNH显示为多血管肿块,表现为中央动脉供血并向周边放射性灌注,肝实质期染色均匀,门静脉期呈现充盈缺损,病变不侵犯门静脉,无血管渗漏及动静脉瘘。
核素检查:采用99mTc硫胶闪烁照相,有50%~70%的FNH显示硫胶浓集,可与不含Kuffer细胞的肝癌、肝腺瘤等鉴别。
四、治疗
是没有恶变倾向的良性病变,并且并发症少见,对于其处理已形成以下共识:FNH的观察随访是安全的,一旦诊断明确应避免手术;只有在肿瘤生长或组织诊断不明确的情况下才行手术切除。
对诊断明确并有临床症状的FNH可采用动脉栓塞、射频消融、高强度聚焦超声等在内的微创治疗方法。对少数肿块巨大或多灶性FNH引起肝衰竭者,可考虑肝移植。
对于剖腹探查中偶然发现的FNH,应根据肿块的大小、部位、患者病情及术者的经验来决定是否同时采取手术。对无症状的FNH,最好仅做简单的肝组织活检。有关妊娠与FNH并发症发生的危险性尚无定论,对于希望妊娠的妇女,无必要行预防性切除。
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