胆管囊肿可以分为四型：

        I型：肝总管、胆总管或其中的一部分囊状或梭形扩张。
        II型：胆总管壁的憩室样扩张，有细蒂与胆总管相连。

        III型： 十二指肠壁内段囊肿

        IV型：IVA肝内外胆管多发扩张

        IVB肝外胆管多发扩张。

       V型：又称Caroli 病，肝内胆管单或多发囊肿

       胆管囊肿的主要症状是不明显的上腹或右上腹痛，黄疸，在右上腹可触及包块等。以及较长时间的的胆管梗阻或反复发作的胆管炎引起的结石形成、肝脓肿、胰腺炎肝硬化、门静脉高压症等。腹部超声检查可发现胆管扩张、结石形成以及门静脉血栓形成、肝脓肿、胆管肿块等。CT检查可以明确胆管囊肿的分型并指导手术治疗的方案。ERCP及MRI、MRCP可以明确有无胰管扩张及胆管扩张远端的病变情况。

        由于成人胆管囊肿可以反复发作胆管炎及可能导致癌变，目前认为一经诊断应采取手术治疗，切除肝外全部病变的胆管（I，II ，IV型），囊肿切除+十二指肠乳头切开及成形术（III型），局限于一叶的V型可采取肝叶切除，引起胆汁性肝硬化者则需要肝移植。