肝胆管结石病即原发性肝胆管结石特指始发于肝内胆管系统的结石,不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石,也不包括继发于损伤性胆管狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。
肝胆管结石病多属于胆色素结石。临床上也可见到原发于肝内胆管的胆固醇结石。
肝胆管结石病的病因目前还不完全清楚。肝结石的形成与胆道慢性炎症、细菌感染、胆道蛔虫、胆汁淤滞、营养不良等因素有关。胆管内慢性炎症是导致结石形成的重要因素,胆汁淤滞是结石形成的必要条件。胆流滞缓并有胆道慢性炎症最易形成肝内胆管结石。肝胆管结石病的基本病理改变是胆道梗阻、胆道感染和肝实质破坏。受累区域的肝胆管扩张、胆管呈环状或节段性狭窄;管壁增厚、胆管壁及周围纤维组织增生并慢性炎症细胞浸润;汇管区大量炎性细胞浸润和纤维细胞增生,伴有肝实质损害,严重者形成肝段或肝叶的纤维化萎缩和功能丧失。合并胆道感染时可造成胆源性脓毒症、肝脓肿、膈下脓肿、胆管支气管瘘及胆道出血等一系列严重并发症。约2.0%;~9.0%;的肝胆管结石病例在病程后期可并发肝胆管癌。
肝胆管结石病的临床表现:
肝胆管结石病的病程长而复杂,可出现多种严重并发症,故其临床表现是复杂多样的,其复杂程度主要取决于主要肝管和肝外胆管结石梗阻是否完全、合并胆道感染的严重程度、肝脏的病变范围、肝功能损害程度以及并发症类型等。
肝胆管结石病的基本临床表现可分为3大类型:
静止型:患者无明显症状或症状轻微,仅有上腹隐痛不适,常在体检时才被发现。
梗阻型:表现为间歇性黄疸、肝区和胸腹部持续性疼痛不适、消化功能减退等胆道梗阻症状。双侧肝胆管结石伴有肝胆管狭窄时可呈持续性黄疸。
胆管炎型:表现为反复发作的急性化脓性胆管炎。急性发作时出现上腹部阵发性绞痛或持续性胀痛、畏寒、发热、黄疸;右上腹压痛、肝区叩击痛、肝肿大并有触痛等,严重者可伴脓毒症表现:外周血白细胞和中性粒细胞显着升高,血清转氨酶急剧升高,血清胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高。一侧肝管结石阻塞合并急性肝胆管炎时,可无黄疸或黄疸较轻,血清胆红素处于正常水平或轻度升高,发作间歇期无症状或呈梗阻性表现。
当发生各种严重并发症时可出现肝脓肿、胆道出血、胆汁性肝硬化、门静脉高压症以及肝胆管癌等相应临床表现。
肝胆管结石诊断依靠影像学检查,如超声多普勒、CT或MRI、ERCP、PTC等可以明确诊断。
肝胆管结石病的治疗原则:
有明显临床症状的肝胆管结石需要治疗。对于症状不明显的静止型结石是否需要治疗,目前的意见尚未统一。鉴于随病程演进和病变发展,多数病例将出现明显症状且有受累肝管恶变的可能,对于静止型结石也多主张积极手术治疗或经皮经肝胆道镜取石治疗。
肝胆管结石的治疗主要靠外科手术,原则是去除病灶,取尽结石,矫正狭窄,通畅引流,防治复发。
针对肝胆管结石病复杂的肝内外胆道及肝脏病变有多种手术和非手术治疗方法,应根据肝内胆管结石数量及分布范围、肝管狭窄的部位和程度、肝脏的病理改变、肝脏功能状态及患者的全身状况,制定针对具体病例的个体化治疗方案并选择合适的手术方法。
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