一、

　　概述：

　　听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名称不适宜，应称为听神经鞘瘤。此瘤为常见颅内肿瘤之一，

　　占颅内肿瘤的8.43％。听神经鞘瘤好发于中年人，发病高峰在30～50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤是非常罕见。迄今为止，有关儿童听神经瘤的均为个案报道。

　　肿翻多数发生在听神经的前庭段。少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿翻生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角凹内。

　　肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤属于良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻、手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。随着神经手术方法的改进，神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断；脑干听觉诱发电位做术前早期诊断；术中电生理监测、超声吸引等技术的应用，使肿瘤得以安全切除及保留面听神经功能等方面有明显改善。

　　二、

　　发病原因：

　　肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。肿瘤起源于Schwann细胞，约3/4的肿瘤发生在内听道外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑桥脑角部，充填于小脑桥脑角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性;如伴有神经纤维瘤病时，则正相反。两侧发生的几率各家报道结果不一，总的说来，左右侧发生率几乎均等。

　　三、

　　发病机制：

　　听神经鞘瘤引起小脑桥脑角症候群，包括有:神经前庭部及耳蜗部的功能障碍。表现有头晕、眩晕.耳鸣、耳聋及邻近颅神经刺激或麻痹症状，平衡失调、走路不稳等及颅内压增高症状等。但实际所表现的症状并不一样，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时，患者的前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的三十或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象（早期症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等）。随着肿瘤的生长，肿瘤前极可以触及三叉神经的感觉根引起同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退，如三叉神经的运动根亦受影响，患者可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌萎缩等。

　　四、

　　病理：

　　听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑.，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定，一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质地坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔，内含有淡黄色透明囊液，有时并有纤维蛋白凝块。肿瘤与小脑临界值出粘着较紧，但一般不侵犯小脑实质，分界清楚。肿瘤多有一角深入内听道内，使其开口扩大，此处脑膜常与瘤紧密粘连。面神经紧贴于瘤的内侧，因为粘连较多，常常无法用肉眼分清，因此手术保留面神经成为难题。

　　听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种:①瘤细胞排列呈小栅栏状;②互相交织的纤维束;③有退变灶及小的色素沉着区;④有泡沫细胞-细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤准极性排列称为Antioni A型组织，而Antioni B型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成，胶原纤很少，常可伴有各种退行性变，如脂肪性变，色索沉着及小区域的出血等。

　　五、

　　临床表现：

　　听神经瘤是一种缓慢发展的颅内良性肿瘤，主要临床表现为小脑桥脑角综合征，包括前庭神经、耳蜗神经、三叉神经、面神经为主导的颅神经功能障碍，小脑损害症状，长传导束损害症状及颅内压增高症状。

　　1.

　　演变过程：

　　听神经瘤临床症状的出现以及发展过程受肿瘤起始位置、发展方向、肿瘤大小、血液供应情况的诸多因素影响，一般来说，典型的听神经瘤症状演变过程具有以下特点：

　　1)

　　前庭神经、耳蜗神经受累阶段：由于听神经鞘瘤大多起源于前庭神经，患者前庭神经最先受累，然后耳蜗神经受肿瘤的推挤、刺激而产生相应的症状。病人出现眩晕、耳鸣、听力下降、恶心呕吐等症状。尤其是耳鸣及听力下降可以维持很长一段时间而不被患者注意。若此时病人因头晕或轻度耳鸣就医，常常被误诊为耳源性眩晕或神经性耳聋。肿瘤在内听道内生长，可压迫内听道内动脉，造成耳蜗缺血性病变而导致病人突发性耳聋的发生。

　　2)

　　肿瘤相邻近颅神经受损阶段：随着肿瘤的不断发展，肿瘤的上部可达三叉神经。若三叉神经感觉根受刺激可引起面部疼痛；若感觉根受到破坏性损害可引起面部感觉减退、角膜反射减退或丧失。三叉神经运动根受累可出现同侧咀嚼肌无力、同侧咀嚼肌、颖肌萎缩。随着肿瘤的继续发展，部分病人外展神经可受到肿瘤的影响，病人出现复视现象。听神经鞘瘤在生长过程中可推移、牵拉面神经而产生不同程度的周围性面瘫及同侧舌前2/3味觉减退或消失。若肿瘤继续向上发展，由于动眼神经受到牵张，可引起同侧部分眼外肌麻痹，瞳孔散大、光反射消失。舌咽神经、迷走神经和副神经受损，引起吞咽困难、饮水呛咳、同侧舌后1/3味觉减退或消失、软鳄麻痹、声音嘶哑、同侧咽反射消失及胸锁乳突肌、斜方肌麻痹或萎缩等症状。

　　3)

　　脑干及小脑结构受压阶段：肿瘤向内侧发展可推挤脑干，肿瘤巨大时可引起脑干内传导束功能障碍，病人出现对侧肢体不同程度的偏瘫、偏身浅感觉减退等症状。有时病人出现患侧或双侧的偏瘫及偏身感觉障碍，脑干的移位可使动眼神经也受到牵拉，而导致单侧或双侧动眼神经损伤而产生眼球运动障碍、眼睑下垂、瞳孔散大等症状。小脑脚及小脑半球受肿瘤的长时间压迫可导致同侧的肢体共济失调、不能正确判断距离，小脑性构音障碍等症状。

　　4)

　　颅内压增高阶段：病人会产生进行性加重的头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。甚至部分病人因长时间颅骨压增高导致继发性视神经萎缩，严重者甚至可失明。后颅窝容积较小，对颅内压增高的代偿能力十分有限，随着肿瘤的不断增大，小脑扁桃体受到肿瘤推挤而伸入颈椎管内，呈慢性下疝状态，反射性引起病人颈僵直，颈后部疼痛不适及枕后部疼痛。此外，肿瘤对局部硬脑膜等结构的刺激，可产生局部枕下区疼痛。在疾病晚期甚至出现意识障碍并可有角弓反张样僵直性发作。

　　2.

　　听神经瘤发展过程分期及相应的症状：

　　1)

　　早期：肿瘤直径<2.5cm时为听神经瘤的早期。由于肿瘤在内听道内压迫听神经的耳蜗支和前庭支，早期多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕以及步态不稳等耳蜗与前庭功能障碍的症状，但亦可见突发性聋(约占％)。这些常见早期症状可出现其中一个或几个，也可能同时发生。症状出现频率和严重程度因人而异，轻者可能不被患者觉察，重者可因反复发作的眩晕或持续存在的步态不稳而影响日常生活。比较少见的早期症状有耳内痒感或刺痛外耳道后壁麻木，患侧泪液减少等系中间神经在内听道内受压所致。

　　2)

　　中晚期症状：伴随肿瘤的不断增大，症状逐渐加重当。肿瘤扩展至桥小脑角可累及三叉神经，出现患侧面部感觉异常和麻木角膜反射迟钝或消失等；若肿瘤阻塞脑脊液循环，可引起头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等脑积水和严重颅内高压症；肿瘤压迫小脑，可出现患侧手足精细运动障碍、行走步态蹒跚不稳等小脑功能障碍；肿瘤压迫脑干，可导致肢力减弱肢体麻木、感觉减退等。肿瘤增大到一定程度，可致颅内压增高出现头痛、恶心、呕吐等症状，患者可因突发脑疝而致死。

　　六、

　　听神经瘤的诊断：

　　对小听神经瘤进行早期诊断是争取对肿瘤进行功能性切除的关键。由于小听神经瘤主要表现为耳蜗与前庭症状，必须经全面详细的耳神经学检查，注意与面神经瘤前庭神经元炎突发性聋梅尼埃病，以及其他常见的内耳疾病鉴别。再经内听道与桥小脑角影像学检查才能最后确诊。较大的听神经瘤可出现V、Ⅶ、Ⅷ脑神经或后组脑神经受累征象 。

　　典型的神经鞘瘤具有以下特点:①早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。②肿瘤相邻近颅神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。③进而出现走路不稳，动作不协调等体征表现。④头痛、恶心呕吐。视乳头水肿等颅内压增高症状，以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组颅神经损害表现。

　　根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。

　　病人早期具有以下症状者应一考虑有听神经鞘瘤之可能:①间歇性发作或进行性加重的耳鸣:②听力呈现进行性减退或突然耳聋。③头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。④外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，此时患者家属应提高警惕性。对于中年前后出现听力减退的病人，如无其他原因如外伤、中耳炎等，均应想到是否患有听神经鞘瘤的可能。应进行听力和前庭功能检查，以及脑下诱发电位、普通放射线检查等，必要时应行颅脑CT及磁共振检查，以便进一步明确诊断。

　　1.

　　听力学检查：主要包括纯音测听、脑干听觉诱发电位、言语测听等。由于听神经瘤常引起单侧或双侧听力损害，患者通过上述检查，能够快速、无创、有效的发现对患者听力改变和受损程度，并为指导手术和术后听力重建提供指导，提高生活质量。脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95％以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。

　　2.

　　前庭功能检查：眼震电图若记录到向健侧的自发性眼球震颤多提示肿瘤已开始压迫脑干和小脑。眼球震颤最初以水平型居多，以后可能转变为垂直或斜型若出现视动性麻痹提示脑干视动传导径路受累。变温试验可显示患侧水平半规管部分或完全性麻痹并可有向患侧的优势偏向。

　　3.

　　神经系统检查：出现角膜反射迟钝或消失等三叉神经体征时提示肿瘤直径>2.5cm；出现小脑体征时说明肿瘤直径已达4cm，以上较大的肿瘤可能压迫或刺激面神经引起面瘫或面肌痉挛并可能导致对侧中枢性面瘫。

　　4.

　　影像学检查：

　　(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大岩骨断层片异常的指标，一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上；内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。

　　(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移；桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。

　　(3)CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围Ⅳ脑室是否通畅脑积水、是否存在的情况对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断。但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何小的接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查，以评估其生长情况。

　　七、

　　听神经瘤的治疗：

　　听神经鞘瘤患者的处理主要有三种方案：显微手术全切除、立体定向放射治疗和随访观察。年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者，可选择手术治疗;70岁及70岁以上的老年患者，无明显症状且影像学资料显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。在大多数国家，根据上述原则对需手术治疗的患者，最常用的手术人路是经枕下人路，其次为经迷路人路。神经外科医师倾向于前者，而神经耳科医师则倾向于后者。

　　1.

　　手术治疗：

　　若患者经核磁明确患有前庭神经鞘瘤，手术全切肿瘤是有效地治疗方法。小的前庭神经鞘瘤（直径小于3cm）早期外科治疗可保存患者30-65％的有用听力和75-92％的面神经的正常功能。即使听力已丧失，早期的肿瘤移除可能有助于保持蜗神经的完整性，从而可通过耳蜗植入术使患者恢复听力。但是当肿瘤增大超过2-3cm时，手术风险（如面瘫，后组颅神经损伤）将随着肿瘤的生长而增加。

　　目前，国内传统治疗策略通常比较保守：2-3cm大小的肿瘤，只有在听力已经丧失或肿瘤快速生长时才被建议进行手术治疗；而当肿瘤增大超过2-3cm范围之外时，手术风险（如面瘫，后组颅神经损伤）将随着肿瘤的生长而增加。部分想坚持保留听力的患者，虽然明白这种观望的方法将最终会导致手术引起严重的并发症（包括面瘫和不可避免的听力丧失），仍然选择等待，直到出现脑干压迫症状或颅内压过高而不得不手术摘除肿瘤。

　　手术需考虑一些内科危险因素及同时伴发的内科情况，如充血性心衰、尿毒症等。脑积水的存在从几个方面影响听神经鞘瘤的处理。老年患者伴有症状性脑积水需行分流术，肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长，治疗脑积水可能就足够了。相反，在年轻患者伴有脑积水，而且肿瘤在增长，应该同时治疗脑积水和肿瘤。如下所述，在肿瘤大于2cm的患者，如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失，则应在确定肿瘤再增长之后，再行显微手术一切除。对这类患者，为了在术后较长时间内保留听力，可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm的患者，因术后听力保留的可能较大，应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者(NF2)，因为要保护听力，其处理方案及手术人路需特殊考虑。遗憾的是，无论显微外科手术还是立体定向放射治疗，NF2患者的术后听力丧失的风险都要比单侧肿瘤患者高。

　　2.

　　立体定向放射治疗：

　　在不延误治疗的同时为避免手术风险，患者也可以选择立体定向放射治疗（γ―刀等）。或者对于大部分术后残余的肿瘤，均可选择放射治疗。一般认为，通过这种局部放射，能控制在肿瘤在稳定体积，部分肿瘤能够坏死囊变从而体积减小。对于不愿意接受手术治疗的患者来说，是个较好的选择。但是，长期立体定向放射治疗需要接受持续的局部照射，部分肿瘤可能会诱发恶性病变，故其成为首选治疗听神经鞘瘤的方案还有待进一步证实。

　　若患者患有听神经瘤，是选择手术还是γ-刀（伽马刀）治疗？

　　手术全切肿瘤是有效地治疗方法。国外目前主张小的前庭神经鞘瘤（直径小于3cm）早期进行外科治疗，可保存患者30-65％的有用听力和75-92％的面神经的正常功能。当大肿瘤（超过3cm）时，手术风险将随肿瘤的增大而增加。术后患者可能会有相关并发症，包括患者面瘫或听力丧失等。

　　而采用局部放射的γ-刀治疗，对于较小肿瘤（直径小于3cm）多能控制在稳定体积，并保留患者33-57％和92-100％的适度听力和面神经正常功能。但是放射治疗需要多次接受局部照射，存在放射后诱发恶性疾病的风险。此外，长期放射治疗后引起的瘢痕增加了今后手术切除保留面神经功能的难度，由于影响前庭蜗神经功能和活性，为进一步听力重建造成了困难。

　　患者应根据实际情况来选择适合的治疗方案。

　　3.

　　听力重建技术：

　　由于90C95％的NF2患者都会出现双侧前庭神经鞘瘤，从而引起的双侧听力丧失。故要进行相应听力重建来提高患者听力，改善生活质量。当患者双侧听力丧失但拥有解剖上和生理上完整的蜗神经时，可选择耳蜗植入（cochlear implant，CI）永久改善听力。当蜗神经生理功能完整性破坏时，听觉脑干植入（auditory brainstem implant，ABI）可成为其听力重建较好的选择。

　　八、

　　听神经瘤手术前后的护理：

　　1.

　　术前准备：

　　患者应协助医生做好术前各项检查，术前患者家属应给予患者高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的饮食，以补充患者体内消耗，增加身体抵抗力，提高对手术的耐受力，促进术后切口尽快愈合。对颅内压增高的患者，应嘱其减少活动量并卧床休息。

　　2.

　　术后护理：

　　体位对于术后的病人很重要，稍有疏忽将给患者带来不可弥补损失。具体做法如下：(1)术后搬动患者时动作必须轻柔平稳，需1人双手托住患者头部，防止头颈部扭曲或震动。(2)全麻未清醒时取平卧位，头偏向健侧，头部枕冷水袋减轻、预防颅内出血。待患者清醒、血压平稳后，床头抬高15°～ 30°，有利于颅内静脉回流，减轻脑水肿，降低颅内压。(3)若患者肿瘤体积较大，术后颅腔内有较大空隙，应取健侧卧位。术后24 h内禁止头部翻动，以防脑干突然移位而引起呼吸、心跳骤停，24 h后可翻身但头部移动要非常小心，即使术后数日，翻身时头部仍要十分轻巧、缓慢，注意保持头部与身体同时转动。

　　3.

　　并发症护理：

　　1)

　　听力下降：与肿瘤压迫听神经有关，因此患者家属应耐心与患者交谈，了解患者需求，满足患者生活上的要求，回答问题时，让患者听懂为止，必要时辅以手势及文字，增强患者战胜疾病的信心。

　　2)

　　面神经损伤：面神经损伤是听神经瘤术后主要并发症之一，患者眼睑闭合不全或完全不能闭合，易发生角膜溃疡，甚至失明，家属应予以滴氯霉素眼药水和涂金霉素眼膏，日间戴眼罩保护，夜间睡觉予以凡士林纱布覆盖，防尘保湿。面部感觉消失的患者者，进食时要防止烫伤，患侧面部禁冷热敷，禁涂擦刺激性药品。口角歪斜的患者者，术后l周可按摩患侧面部，患者应经常做张口、鼓腮、吹气等动作，并配合针灸治疗可使病情缓解。

　　3)

　　有脑干移位的危险：由于肿瘤摘除后，局部形成空腔，脑组织不能迅速复位，过度搬动头部可能使脑干移向手术空腔致呼吸骤停。家属在患者术后24小时后，翻身时勿过度搬动头部，注意头部与身体同时转动，避免颈部扭曲突然翻向健侧，翻身后观察呼吸、脉搏、血压及瞳孔的变化，如发现呼吸急促等情况，应及时向医生汇报。

　　4)

　　后组颅神经损伤：听神经瘤特别是较大听神经瘤术后常伴有后组颅神经损伤，患者会出现声音嘶哑、呛咳、吞咽困难、咳嗽无力、主动排痰困难，易造成呼吸道阻塞和肺部并发症。此时要听从医生及护士要求，进行饮食指导和加强呼吸道护理，术后禁食3 d后予以试喂水，若元呛咳再给予流食，以后逐渐给予半流食，有呛咳者给予高蛋白质、高维生素、高热量、易消化鼻饲流质饮食，2周后根据患者恢复情况给予普食。