复发性多软骨炎可以在任何年龄发病。我们遇到的患者年龄范围在6~86岁。目前已有270多例患者的诊治经验。数年前,我们从11例儿童期发病的复发性多软骨炎患者的临床资料的总结中发现:
男孩与女孩发病的比例相近;平均发病年龄在11岁左右;平均诊断延误2年左右;儿童患者以喉气管受累为首发症状者比较多(63.6%),其次为鼻炎、眼受累和关节炎;确诊时90.9%患者有喉部受累、54.5%的患者有气管切开;
其次为眼、鼻受累和鞍鼻畸形(分别为45.5%),再次为外耳、前庭功能和关节受累(分别为36.4%);18.2%患者血清自身抗体检查阳性;36.4%患者伴ESR或CRP增高;大多数患者接受了激素和免疫抑制剂的治疗。随诊27±15个月,2例停药、2例加重、余病情稳定或好转。
提示:儿童期发病的复发性多软骨炎以喉气管受累为多见,易误诊,预后不良;因此,对于久治不愈的、查不到明确原因的、伴有眼耳鼻喉(尤其是声嘶、咳嗽、气短等)症状的患者,应注意本病,及时的喉、气管检查可以提供重要的早期诊断依据;积极治疗有助于改善预后。
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