脂质沉积性肌病属于代谢性肌病。主要是各种酶的缺乏脂肪酸在肌细胞线粒体中氧化障碍，导致：
　　1、能量供给困难；
　　2、大量脂滴堆积破坏肌细胞结构和功能；
　　3、由于引起脂肪酸氧化障碍的酶不同，产生的相应临床表现也有差异；
　　4、原发性肉碱缺乏性肌病；
　　5、肉碱棕榈酰转移酶缺乏病；
　　6、脂酰辅酶a脱氢酶缺乏病；
　　7、肉碱－脂酰肉碱转位酶缺乏病；
　　8、三脂酰甘油累积病伴长链脂肪酸氧化障碍。
　　治疗：尚无根治方法，但某些类型可以缓解症状。
　　左卡尼汀：针对原发性肉碱缺乏性肌病，补充肉碱。［用餐时服用。成人每日1g，分2～3次服用；儿童起始剂量每公斤体重50mg，根据需要和耐受性缓慢加大剂量，通常剂量为每公斤体重50～100mg(最大剂量一天不超过3g)］。需长期用。
　　核黄素（维生素b2）：针对核黄素反应性脂质沉积性肌病。100mg～200mg tid。
　　应避免高脂饮食，提倡高碳水化合物饮食，运动要适当，避免剧烈运动。