原发于胸椎的套细胞型非何杰金氏淋巴瘤罕见,我院收治1例,现报告如下。
1、病例介绍
患者男性,48岁,2007年10月开始出现胸背部疼痛,为酸痛,疼痛可沿左侧腰部放射至小腹,无下肢放射痛。于当地诊所行按摩治疗后疼痛加重,影响下地活动,就诊于当地医院行X线检查后按照“风湿性脊柱炎”给与口服止痛药物治疗后,效果不佳,并逐渐出现双下肢麻木无力,以左侧为重,导致无法直立行走。患者病程中无发热,无咳嗽咳痰,无盗汗,无腹泻,无大便功能障碍。述自数年前就有尿等待,淋漓不尽和排尿不畅感。于2007年12月9日入院。查体:体温36.8℃,营养良好,皮肤口唇色泽正常,全身浅表淋巴结未触及。扁桃体无肿大,牙龈无出血,心肺正常,肝脾肋下未触及。感觉平面平脐。左侧胫前肌、伸拇趾肌、腓骨肌肌力IV级。左侧腹壁反射未引出,右侧下腹壁反射未引出,左侧跟膝腱反射活跃,左侧踝阵挛阳性,双侧Babinsiki征阳性。肛门指诊:肛门括约肌肌力正常,前列腺肥大I度,未触及结节。
实验室检查:血常规:HB 148g/L,WBC 6.59x109/L,淋巴细胞分类:28.8%,血小板计数303 x109/L;血沉:23mm/h;C反应蛋白:11.2mg/L;碱性磷酸酶:113U/L;肿瘤标志物:CEA、AFP、CA19-9、CA72-4、CA15-3、CA125、CYFRA21-1、TPSA、FPSA、FER、CA242、SCC、LT-A、CA50结果均正常;
影像学检查:B超显示:腹腔未见占位性病变,肝脾无肿大,前列腺肥大;胸腰段正侧位片示:胸10椎体楔形变,未见明显骨质稀疏,胸10左侧椎弓根外侧壁模糊,椎间隙无改变,局部椎旁见梭形软组织影(图1 A 、B);CT显示:胸10椎体及左侧椎弓根骨质破坏,密度减低,伴不规则增生硬化,可见椎旁软组织肿块(图2 A、 B);胸腰椎MRI显示(图3 A、B):胸10椎体信号异常,椎管内可见等信号的占位对脊髓造成压迫,椎旁软组织有侵及;盆腔MRI:前列腺外周带与中央带界限欠清楚,外周带后部信号偏低,左侧较明显,盆前内未见淋巴结肿大;ECT(图4):全身骨骼显像清晰,左右基本对称,胸10右半椎体显影剂浓聚,其他未见异常浓聚区及缺损区,考虑恶性病变,转移可能性大;
初步诊断:胸10椎体肿瘤伴双下肢不全瘫。患者入院第3天出现双下肢不全瘫加重,行手术治疗。
手术所见:胸10椎体,左侧椎板、横突、关节突、椎弓根骨质破坏,椎体旁及椎管内见类似脂肪组织样淡黄色肿物,质地较脂肪组织稍硬,与硬膜囊无粘连。术后双下肢不全瘫完全缓解,双下肢肌力恢复至V级。
手术病理:胸10椎体非何杰金氏淋巴瘤(图5),肿瘤累及骨组织;免疫组化显示肿瘤细胞:CgA(-),Syn(-),Bcl-6(-),CD3(散在小细胞阳性),CD5(散在阳性),CD10(-),CD20(+),CD43(散在阳性),CD99(+),LCA(+),S-100(-),TDT(-),CD79a(+),AE1/AE3(-),CyclinD1(散在较多阳性),KI-67(70%+),Neu-N(-)。结合免疫表型符合套细胞淋巴瘤,中度以上侵袭性。
根据手术病理补充检查及治疗:血ß2微球蛋白1.009ng/ml,蛋白电泳:电泳白蛋白降低49.49%,电泳B球蛋白增高18.89%,电泳白球比降低0.98。IgG、IgA、IgM免疫球蛋白定量正常。骨髓穿刺:骨髓增生活跃,G:E=2.87:1,粒系及红系增生活跃,淋巴细胞占11.5%,形态未见明显异常。骨髓活检:增生活跃,散在少量淋巴细胞和浆细胞,骨髓内未见明确的呈占位性改变的异性淋巴细胞。胸腹部CT扫描:纵隔、胸腔、腹腔、盆腔未见淋巴结增大。根据以上检查,临床分期为IVa,给与CHOP方案化疗。
2、讨论
原发于胸椎的套细胞型非何杰金氏淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma,MCL)则罕见[1]。此患者全身淋巴系统、骨髓、肝脾、其他骨骼均未发现有肿瘤的侵及,故可以判断套细胞淋巴瘤是原发于胸10椎体的[2]。
MCL是一组以t(11;14)和cyclin D1过度表达为特征的侵袭性非何杰金淋巴瘤(NHL),以男性发病为主,中位年龄在60岁--65岁之间,中位生存期三年左右,在NHL中属预后差的类型。本病为Real淋巴瘤分类新增亚型,国外报道约占发病的5%~8%,但国内少见。MCL诊断时,80%~90%的临床分期为Ann Arbor III--IV期[3]。临床表现多为全身浅表淋巴结肿大,脾脏及骨髓受侵,外周血易受侵。病人尽管多是中晚期,但初诊时一般状况较差的不多,仅为20 %;有症状的约40 %;LDH增高的约40 %;全身浅表淋巴结肿大为90 % ;纵隔腹腔淋巴结肿大约30%-35%;肝受侵为20%--30 %,脾受侵为50%;外周血淋巴细胞异常为20%-40%,但总数一般不高,这类的易与慢性淋巴细胞性白血病相混淆;骨髓受侵为53%--93 %,其中25.6%的患者有中等程度的单克隆免疫球蛋白增高。
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