肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
1、感染
是本征最常见的合并症。
易感原因:IgG和补体成分尿中丢失、IgG合成下降至免疫功能低下;细胞免疫功能紊乱;蛋白质营养不良;水肿;免疫抑制剂应用。呼吸道感染最为常见,其次为皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等。腹膜炎常见于有腹水的患儿,致病菌以荚膜均(如肺炎链球菌)和大肠杆菌为多见,临床表现为发热、腹痛和腹胀,腹肌紧张和反跳痛可不显著。
2、电解质紊乱
低钠血症:长期禁盐、过多应用利尿剂、感染(应激性抗利尿激素分泌增多)、腹泻、呕吐所致,表现为厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降,休克、惊厥。
低钾血症:利尿剂应用或激素利尿、纳差、吐泻而忽略补钾所致。低钙血症和骨质疏松:维生素D结合蛋白由尿中丢失,D水平减低,肠钙吸收不良、骨骼对甲状旁腺激素调节作用的敏感性降低、甲状旁腺功能亢进等,加上激素的应用所致。
3、高凝状态、血栓形成
原因:肝脏合成凝血因子增加;尿中丢失抗凝血因子III;高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加;感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统;利尿剂的应用、血容量减少、血液浓缩;激素应用促进高凝等。
肾静脉血栓最常见:突然腰痛或腹痛、非肾小球性血尿、少尿、甚至急性肾功能衰竭,B超可见一侧或双侧肾脏增大,大血管内的血栓可看到。近年来报道肺栓塞并不少见,也有下肢血栓、脑栓塞的报道。
4、肾上腺危象
长期应用较大剂量的激素,垂体-肾上腺皮质轴受抑制,如撤药过快、突然中断用药、发生应激状况而未及时加量等,患儿可突然出现休克表现,如不及时救治易治死亡。
5、急性肾功能衰竭
其可能的原因有:低血容量所致的肾前性肾衰竭;肾小球病变严重,增生显著,GFR明显下降;肾间质严重水肿、蛋白管型阻塞肾小管致近端小管和肾小囊内静水压增高,导致肾小球有效滤过下降等。
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