很多人认为皮肌炎与多发性肌炎是一种皮肤病，其实不对。本病与系统性红斑狼疮一样，也是多组织、多器官、多系统的损害，是自身免疫性疾病。

　　西方医学将有皮肤损害者称“皮肌炎”，无皮肤损害者称“多发性肌炎”。我国的发病率约为万分之二；男性占20％，女性占80％；任何年龄均可发病，较常见的年龄为5―15岁和40―60岁。主要病理变化为广泛的肌纤维变性和慢性炎症细胞侵润。间质性肌炎伴有肌肉纤维肿胀或萎缩。实验室检查可见肌电图改变以及血清谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶升高，大约60％以上患者的血清类风湿因子和抗核抗体呈阳性，但滴度不高。

　　皮肌炎与多发性肌炎的临床表现如下

　　1、肌肉症状：对称性、进行性的四肢近端肌肉无力，尤其是骨盆带和大腿肌肉最为显著，上下楼梯、下蹲或起立以及行走困难；肩臂肌肉受损时不能梳头或举物，或双臂不能抬起；颈肌受损时人头下垂；咽喉及食道肌受损时会出现吞咽困难；声带肌受损时声音嘶哑。这些症状酷似重症肌无力，但不同的是多发性肌炎罕见呼吸肌和眼肌受损，以及腱反射正常。而有肌肉自发性疼痛或肌肉触痛、握痛。

　　2、皮肤症状：大约40％的患者在眼睑、鼻梁、两颊、前额和指甲周围皮肤出现紫色红斑。此外，胸部及四肢伸侧的关节背面等处也可见红色斑疹，有些皮疹会有顽固性瘙痒，而且还有不同程度的毛细血管扩张，色素脱失或沉着，少数儿童患者出现皮肤钙化。有暴发型的患者，可见眼眶和口周围水肿。

　　3、心、肺症状：心肌纤维出现炎症或坏死，大约25％的患者可有心电图异常，有5％左右的患者出现心力衰竭，死亡者占60％以上有心肌受损。大约10％的病例有间质性肺纤维化，故有咳嗽和呼吸困难，由于呼吸功能障碍，加上心肌受损和机体抵抗力下降，易受微生物感染，往往导致吸入性肺炎，危及生命。

　　4、肾脏损害：大约有25％的患者因感染而高烧后发生肾脏损害，以间质性肾炎为主，可因反复感染（感冒）产生肌球蛋白尿和尿肌酸增高而导致肾功能衰竭，往往危及生命。

　　5、关节症状：大约有30％的患者发生关节疼痛和晨僵；还有20％左右的患者掌指遇冷时出现发紫、发麻和疼痛等雷诺氏现象。