血尿是儿童就诊于儿科肾病门诊最常见的尿异常之一。血尿是指一周内三次连续尿液经离心后每高倍视野的红细胞大于5个,可分为肉眼血尿和镜下血尿,亦可分为症状性和无症壮性,暂时性和持续性,孤立性和伴蛋白尿或其它尿异常。炎症或免疫因素可导致肾小球基底膜的结构完整性损伤,继而引起血尿。化学物质等其它原因亦可引起肾小管破裂和结石形成,使泌尿生殖道粘膜表面发生机械性磨损,从而导致血尿。胶原血管病是指一种主要侵犯血管的结缔组织病。胶原含量为全身蛋白总量的30%,参与跟腱骨骼和结缔组织的构成。胶原血管病侵犯机体支持系统,包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和结结性多动脉炎等多种疾病。
胶原血管病可导致肾脏受累,临床表现为肾性沉积物、蛋白尿或肾病综合征、尿,与其他形式的肾小球肾炎相同。免疫复合物性肾小球肾炎发生在原有肾小球疾病但组织病理学检查证实为胶原血管病的病人。系统性红斑狼疮亦是一种肾张脏受累的胶原血管病。狼疮本身是一种自身免疫性血管炎,其特证是抗核抗体阳性,同时又是一种免疫复合物介导的全身性炎症。肾脏病变是最为重要的一种临床表现,决定患者的预后。肾小球受累程度从轻微至弥漫增生性改变,最终可致局灶或弥漫增生性肾小球肾炎。发展至慢性肾功衰竭时,应用免疫支持治疗,(激素、咪唑硫嘌呤、或环磷酰胺)。可改善患者的预后,在收集患者的病史资料时,如果发现有关节痛、皮疹,长时间发热的病史,且出现血尿,处于青少年期,应高度怀疑为胶原血管病。单纯血尿不能解释贫血症状,应考虑出血素质等其他原因。但如果患者出现血尿面色苍白且并发贫血时,应考虑系统性红斑狼疮。
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