小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiarimalformation),又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。那么,小脑扁桃体下疝畸形在诊治过程中常出现的那些问题呢?下面介绍小脑扁桃体下疝畸形常出现的问题。
1、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)如何治疗?可以保守吗?必须手术吗?
(1)此病没有发病时一般难以发现,就算偶尔体检发现没有症状或者症状较轻或者症状比较稳定并不进展的话,可以保守观察,轻度症状可以口服药物、理疗等。
(2)此病出现症状的话,保守无效,且逐渐进展,或者出现新的症状,严重影响到生活,比如麻木严重、无力、头晕、呛咳等,应该手术治疗。
(3)由于有些医生或者患者认识不足,有一部分人未能确诊,耽误病情,疾病和症状比较严重,或者存在手术禁忌症,难以手术,只能保守安慰治疗。
2、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)手术疗效?
绝大多数患者疗效较好,我统计自己做的近2000多例患者,改善81%,无变化12%,未能阻止疾病继续进展4%,加重3%,因此,手术疗效整体较好,分析加重和无效原因可能患者治疗较晚、神经功能恢复较差,术后康复不系统有关。
3、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)手术风险有哪些?
整体手术风险较小,书上说包括出血、神经损伤、脊髓损伤、感染等,当然这些都是比较泛泛的,任何手术都有这些风险,我统计比较可能发生的包括:术后低烧(手术和修补材料反应性、感染等)、头疼(修补材料反应性、颈1神经或枕后神经刺激痛),脑脊液漏(常发生于身体条件差、硬膜薄弱),伤口不适(伤口切开有关)。有患者问有无生命危险,只能说极低,至少我没发生过,不过其他医院遇到过。
4、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)术后如何康复?
术后建议戴颈托1-3个月,可进行颈部活动,有康复条件的可进行神经康复,比如肌肉力量康复等,另外也可做高压氧治疗,促进神经恢复。针灸可以尝试,但按摩推拿比较危险,须谨慎。
5、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)是否会复发?
减压充分的话绝大多数不复发,复发可能与减压过度导致小脑扁桃体脱垂(与医生手术技巧有关)、疤痕组织粘连有关。
6、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)第一次手术失败,能否再次手术治疗?
多数医生不愿意二次手术,因为手术难度加大、效果不定、风险加大;多数患者不愿意二次手术,因为害怕手术风险、担心手术疗效。我认为,对于第一次手术减压不充分、症状未改善患者可以考虑再次补救手术,虽然难度和风险增大,但从长远来看,患者的神经损伤逐渐加重,生活质量逐渐下降,不手术的风险也很大。主要看医生和患者共同评估手术的利益大还是保守的利益大,不能片面决定。
7、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)能否治愈?
此病属于先天性发育畸形,手术属于“修正”治疗,而且手术有创伤,何谈治愈一说,比如阑尾炎内科输液治好了可叫治愈,如果保守无效手术切除阑尾,能否叫治愈呢?当然不能,虽然没有症状了,但也没有了阑尾。此病手术需要咬除骨头(破坏性)、硬膜需要扩大修补(类似补衣服,但不是自身面料),而下疝的小脑扁桃体还是在原来位置,不能和正常人一样在颅内,只能说治疗有效或者改善,不能说治愈,说治愈的医生多数自己不懂或者存在欺骗嫌疑。
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