大动脉炎是发生于青壮年妇女的一种自身免疫性疾病,是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎,全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。根据累计动脉的部位和范围分为四种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸、腹主动脉型;广泛型和肺动脉型。上海仁济医院风湿病科吕良敬
至于治疗,由于大动脉炎是全身性疾病,目前的治疗均为对症处理或姑息治疗。约20%是自限性的,在发现时疾病已稳定,对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义。
激素治疗:是基础治疗。肾上腺皮质激素对本病活动期仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效,可改用其他剂型,危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗,但要注意激素引起的合并症,如Cushing 综合症、感染、高血压、、糖尿病、精神症状和消化道出血等不良反应,长期使用要防止骨质疏松。
免疫抑制剂:适用于单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂,最常用的药物为:环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制剂,如:环孢霉素A、骁悉、来氟米特等疗效似乎更好,副作用小单仍存在。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害,现多认为大动脉炎一经诊断,应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解,免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间。
扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、抗凝药物支持治疗,能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状,对血压高的病人应积极控制血压。
介入治疗:经皮腔内血管成形术 为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。但是不适于病变活动期。
外科手术治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行移位肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者,可颈动脉窦摘除术及颈动脉窦神经切除术。冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
治疗的关键是“合适的时间做合适的事”,避免错误治疗。监测主要指标成为评估治疗效果以及决定治疗方案的依据。
监测指标:
(1)红细胞沉降率是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快,病情稳定血沉恢复正常。
(2)C反应蛋白 其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。
(3)其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,高免疫球蛋白血症比较少见
(吕良敬,王苏丽)---发表于吕良敬个人微信平台(luliangjing920)。
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