正常人的皮肤柔软、光滑,富有弹性,保证关节弯曲、伸展和活动自由。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性,以至最后影响关节活动。这种病在医学上称为硬皮病。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。
硬皮病的病因至今不明,研究中发现有些病人可能同染色体的基因有关;有些病人还同时患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿关节炎等疾病。众所周知,这些病人体内血液中存在许多抗体。这些抗体不是对抗外来病原体,而却是对抗自己的组织、细胞或细胞成分,这是一种“自相残杀”的现象,结果造成各种组织损伤和破坏。医学上把这种病称为自身免疫性疾病。不少硬皮病病人的体内也存在着一些自身抗体,如抗Sc170抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等。但是引起该病的原因是很多的。
本病大多数患者的最早表现是手(趾)指遇冷时发紫、发白伴痛麻,时发时愈,这在医学上称为雷诺现象。是由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀,继之硬化,最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化,致使皮肤紧贴于骨膜上,常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定,鼻变小、变尖,眼裂变小,外耳变薄,张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现。当患者内脏同时受累发病时,往往会出现各种相应症状,如食道受累出现吞咽困难;胃肠受累时,出现腹痛、腹泻与便秘交替;肺脏受累时,发生肺气肿和呼吸困难等症状;心脏病变时出现气急、胸闷、心悸和各种心律不齐等;肾脏病变时出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压等。这样的病人病情严重,需要积极治疗。
硬皮病的治疗方法和药物很多,各人的疗效不一,不少病人经日常的修养和适当的药物治疗,病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度紧张、各种刺激和吸烟,避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动,应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合,增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。
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