来自福建厦门同安区西柯镇丙洲村的10个月大的婴儿陈逸航，出生后半月就发现皮肤巩膜黄染，大便颜色发白等胆道梗阻的临床表现，当地医院一直未能明确黄疸病因，患儿于2013年1月就诊于上海复旦大学附属儿科医院完善相关检查后在全麻下行腹腔镜探查术，术中明确诊断为胆道闭锁，并进行了Kasai手术（肝门空肠吻合术），术后患儿皮肤巩膜黄染逐渐减退，大便颜色变黄，胆汁引流获得初步成功，但患儿术后3个月以后再次出现皮肤巩膜黄染并呈现进行性加重的趋势，大便颜色也再次变白，腹围逐渐增大，肝功能各项指标都在持续恶化，此时只有及时的实施肝脏移植手术才能挽救孩子的生命。
　　三代以内的亲属捐献部分肝脏进行的活体肝移植手术是最为及时有效的治疗手段，亲体肝移植手术前首先需要进行供受体的配型，血型匹配是配型工作中的首要环节也是最为重要的环节，孩子的ABO血型为O型而其父母ABO血型均为B型，此时要实施由父母捐肝的活体肝移植手术，就只能在ABO血型不相容的情况下实施，对于ABO血型不相容的亲体肝移植手术最为担心的是术后早期发生由抗体介导的急性排异反应（AMR），AMR的主要病理表现为肝脏单器官的弥漫性血管内凝血（DIC），而影响AMR发生发展的关键因素是围手术期抗ABO抗体的滴度，因此ABO血型不相容的亲体肝移植手术围手术期的管理策略是消除或降低抗ABO抗体，为了消除或降低术前抗ABO抗体，相继出现了血浆置换，脾脏切除以及封闭B细胞功能的利妥昔单抗，术中留置门静脉或肝动脉局部注射装置，术后通过门静脉或肝动脉管道局部注射甲强龙，前列腺素E1和甲磺酸加贝酯以预防或减轻肝脏局部DIC的发生与发展，由于小于1岁的婴儿往往体液免疫还尚未完全建立，ABO抗体的滴度也很低，往往在对婴儿实施ABO血型不相容的亲体肝移植手术时，围手术期无需采取上述措施，术前我们对受体的抗A和抗B抗体进行了多次检测，抗A与抗B滴度均小于1：8，基本可以认为受体尚未建立抗A与抗B抗体，术前各项准备工作完善后于2013年7月25日由我院肝脏外科夏强和张建军主任领衔的儿童肝移植团队对陈逸航小朋友实施了由其母亲提供肝左外叶的活体肝移植术，供受体手术均顺利地完成，供体术后恢复顺利于术后1周就康复出院，小逸航术后1周总胆红素就降到正常范围，孩子变白了，变得爱笑了，小逸航术后18天就康复出院了,术后两次门诊随访肝功能都完全正常，小逸航在进行肝移植手术前因为葛西手术以及胆管炎的治疗已经花费了10多万元医疗费用，整个家庭已经无力承但此次肝移植手术费用，在爱肝一生、新肝宝贝、宋庆龄、天使妈妈基金的大力支持下共筹集了近10万元的慈善救助款，支付了整个肝移植手术费用，帮助家庭渡过了难关，小逸航手术的成功意味着更多等待肝移植手术治疗的终末期肝病患儿，不会因为供受体血型不相容而丧失亲体移植的机会，对于终末期肝病的患儿来说，只要制定科学有效的围手术期免疫抑制管理方案，ABO血型不相容的亲体肝移植手术也是及时有效安全的治疗手段。