儿童系统性红斑狼疮(Juvenile systemic lupus erythematosus,JSLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为主要表现的弥漫性结缔组织病。
多年来积累了近200例JSLE病例,对这些病例分析后我们发现;
1、JSLE起病时年龄和性别:
①年龄大于6岁占98%,
②男孩为19%,女孩为81%。上海儿童医学中心肾脏风湿科周纬
2、JSLE起病时最常出现的临床情况依次为:
①肾脏损害59、6%,其中绝大多数出现大量蛋白尿而伴有水肿,
②发热57、4%,
③皮肤损害53、2%,
④血液系统异常46、8%,
…关节肿痛36、2%,
?肾脏合并血液病变25、5%。
3、JSLE实验室检查异常情况依次为:
①抗核抗体阳性100%,
②血清C3降低91、4%,
③尿常规异常(血尿/白细胞尿/蛋白尿)59、6%,
④抗ds-DNA抗体阳性51、1 %,
…血常规异常(白细胞减少/血红蛋白减少/血小板减少)46、8%,
?抗Sm抗体阳性31、9 %。
4、从以上临床和实验室检查情况我们可以得出以下启示:
①儿童特别是6岁以上儿童,出现不明原因的发热、皮疹、关节肿痛、浮肿或尿液检查异常、出血点或血常规检查异常,要请专
科医生诊治,结合体格检查、实验室检查和其他相关检查,可以明确患儿有无JSLE可能。
②病初就有肾脏损害占JSLE患儿59、6%,其中部分病人仅仅是肾脏受累,缺乏发热、关节肿痛等其他表现而或略了对JSLE鉴别诊
断,所以对儿童特别是6岁以上儿童有肾脏病变时均应做相关免疫学检查以免漏诊JSLE。
狼疮肾炎是最主要影响JSLE预后的因素、肾功能衰竭是JSLE的主要死亡原因之一、狼疮肾炎治疗是JSLE治疗的重中之重,已成为众多儿童肾脏风湿科医生的共识。
相关文章