主动脉弓中断，又叫主动脉弓离断（IAA），指升主动脉与降主动脉间的连续性中断，是一种少见的先天性血管畸形，约占婴儿严重先天性心脏病的１％，如不及时治疗，８０％将在出生后１个月内死亡，部分临床确诊病例又因肺血管发生器质性病变而失去手术机会，故早期发现、早期治疗十分重要。孤立性IAA极为罕见，常合并室间隔缺损。

　　在婴儿出生的头两天，可因动脉导管关闭发生低灌注和充血性心衰等症状。  婴儿可能表现为无力、疲乏、喂食困难、呼吸急促、心率快、低血压饱和度。严重可出现休克，表现为皮肤苍白，发花，湿冷，少尿，脉搏微弱。本病患者常在婴儿期死亡，近年来由于早期诊断及及时为患儿输入前列腺素E，稳定病情，为进行手术争取了时间和创造了条件。外科手术是治疗本病的唯一方法，术后有90％以上的患儿可以存活下来。
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