血管环是一类较少见的先天性心血管畸形,约占先天性心脏病1%~2%,临床上常以呼吸道为主要表现,容易被误诊或漏诊。血管环不能自愈,临床症状随年龄增长而逐渐加重,需要外科手术治疗。
双主动脉弓是血管环最常见的类型,其次是肺动脉吊带。血管环临床表现主要是呼吸道梗阻症状,如喘鸣、气促、咳嗽、呼吸窘迫、以及反复呼吸道感染等,临床上易被误诊为哮喘、上呼吸道感染等。部分患儿由于食管受压,可以出现进食缓慢、反复呕吐及喂养困难,易被诊断为先天性食管狭窄。对临床出现慢性的喘息、气促、呼吸困难和/或吞咽困难、进食缓慢的患儿,需想到本病,以免延误诊治。
血管环诊断并不困难,螺旋CT或磁共振都可以准确诊断和定位血管病变,对合并严重或长段气管狭窄者还应行支气管镜检查。有症状的血管环病例,一经确诊应尽早进行外科手术治疗,即使诊断时无症状,随时间推移,受压气管有软化的危险,手术治疗是必要的。因气道梗阻,患儿术前肺部感染常不易治愈,对有肺部感染者不宜推迟手术,手术解除气道压迫有助于肺部感染的控制。手术治疗包括离断血管环、彻底松解血管环周围组织。除肺动脉吊带或合并其他心内畸形最好经正中切口手术外,其余均可经侧胸切口手术。
合并气管狭窄的处理是血管环手术治疗的关键,直接影响手术的最终效果。局限性气管狭窄在手术解除血管环压迫后即可获得较好改善,长段气管狭窄的手术则需要分期进行。患儿的呼吸功能状态需要长时间随访。
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