目的：探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断、鉴别诊断及治疗。
　　方法：报告3例促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床特征、治疗及预后情况，复习有关文献。
　　结果：本组3例（DSRCT）病理报告肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成。免疫组化染色显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。本组2例报告为腹部肿瘤及淋巴转移，随访4-11月死亡；1例为附睾部位的肿物，在经阴囊切除患侧睾丸及附睾肿物后化疗，取得良好的预后。
　　结论：促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是一种临床少见的恶性肿瘤，多见于腹部，少数侵及睾丸、附睾、卵巢、骨骼等组织；腹部病变早期转移，虽手术切除，术后化疗仍预后差。阴囊内睾丸、附睾处的肿物可早期明确诊断，早期治疗，预后效果良好。