顾名思义,间质性肺炎就是指发生在肺脏间质的炎症。但是间质性肺炎又不同于普通的细菌性肺炎。绝大多数间质性肺炎的发病原因不清,因此,疗效不佳,预后近乎于肺癌。
在间质肺炎的急性期,肺脏间质里有大量的炎症细胞浸润,胸部CT显示肺脏弥漫分布的浸润阴影;慢性期由于纤维母细胞的增生,正常肺脏结构被大量纤维细胞取代,丧失正常呼吸功能,导致呼吸衰竭。
常见的医学术语:间质性肺炎,特发性间质肺炎,特发性肺纤维化(IPF),弥漫性肺间质纤维增生,隐源性肺间质纤维化,弥漫性肺泡炎,等等。
临床表现:咳嗽、往往是干咳,呼吸急促,动则气急(进行性呼吸困难加剧);胸部CT表现为双肺弥漫性病变,呈毛玻璃样改变。弥漫性纤维增生,两下肺近胸膜处呈蜂窝样改变;肺功能呈限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。听诊:双肺可闻Vecrol音。
目前无有效药,吡非尼酮和nintedanib (Ofev, Boehringer Ingelheim)可能有效。少部分病人可长期稳定,大部分则缓慢进展,个别迅速进展,死于呼吸衰竭。主要治疗:吸氧、呼吸机、康复锻炼及肺移植手术。
相关文章