帕金森病的起病是缓慢的,最初的症状往往不被人所注意。帕金森病的首发症状存在着个体差异,出现的顺序依次为:震颤> 肌僵直或动作迟缓>动作不灵活和/或书写困难>步态障碍> 肌痛、痉挛、疼痛 > 语言障碍 >全身乏力、肌无力 > 流口水与面部表情减少。部分帕金森病患者早期也可能只表现为嗅觉减退、睡眠障碍、便秘、特发性震颤、焦虑、抑郁等情绪障碍。
1、静止性震颤:
震颤是帕金森病最常见的首发症状,大约70%的患者首先出现该症状。通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,震颤往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤最主要的特征。
震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4-6次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病,如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。
肢体震颤不一定是帕金森病。按照震颤是肢体活动状态的行为学有两种分类:如有一些人的肢体一般情况下不震颤,但在拿东西的时候,如用筷子夹食物或端杯子喝水的时候出现震颤,这在医学上叫动作性震颤,与帕金森病的静止性震颤是完全不同的,如果没有其它的症状,一般是原发性震颤,用左旋多巴治疗是无效的,但饮酒后可使病情减轻,对β受体阻滞剂―心得安有效。
还有其它的一些情况也可以出现震颤,如甲状腺功能亢进,其特点是双侧肢体的细震颤,频率快,尚伴有心率快、疲乏无力、多食易饿、消瘦以及多汗怕热等症状。帕金森病的震颤多从身体的一侧开始,一般在几年之后另一侧才会受到影响,而其它疾病引起的震颤多为双侧同时起病。
多巴胺类药物对帕金森病的震颤有效,对于震颤明显且年龄较轻的患者可以首先选用抗胆碱能药物,如安坦,或DR受体激动剂如森福罗,泰舒达等。对于药物难治的帕金森病震颤,单侧症状可以做毁损手术或DBS手术,对于双侧症状,尤其是头面部的震颤,要做双侧的脑深部电刺激。
2、肌僵直
帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,象在来回折一根铅管一样,故称为“铅管样强直”。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象是两个咬合的齿轮转动时的感觉,故称“齿轮样强直”。在疾病的早期,有时肌强直不易察觉到,此时可让患者主动活动一侧肢体,被动活动的患侧肢体肌张力会增加。
僵直可以累及四肢、躯干、颈部和头面部肌肉而呈现特殊的姿势。
心理枕: 僵直常首选出现在颈后肌和肩部,当患者仰卧床上时,头部可能保持前屈曲数分钟,在头和床垫之间留有一定的空间,及“心理枕”。
路标现象: 多数患者上肢比下肢的僵直严重,让患者双肘搁在桌上,使前臂与桌面垂直,两臂及腕部肌肉放松,帕金森病患者由于腕关节由于伸肌僵直而保持伸直位置,象铁路上竖起的路标,称为“路标现象”,对于诊断早期帕金森病有价值
面具脸: 面肌僵直可以出现与运动减少一样的“面具脸”,面部表情减少。
猿猴姿势: 四肢、躯干、颈肌同时受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,患者头前倾、躯干略屈、上臂内收、双上肢紧靠躯干,肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲,呈现“猿猴姿势”。
肌僵直严重的患者可以引起肢体的疼痛,容易误诊为肩周炎、风湿病,要注意鉴别。任何稳定期的患者僵直的程度不是固定不变的,一侧肢体的运动、应激、焦虑均可以使对侧肢体僵直增加,增强效应还受到患者的姿势影响,站立比坐位时明显。
3、动作迟缓
动作迟缓指动作变慢,始动困难,主动运动丧失。患者的运动幅度会减少,尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。
在疾病早期,由于手指和前臂的僵直,导致上肢的精细动作变慢,活动范围变窄。病人上肢的精细动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,以前漂亮的字迹不见了,而且还越写越小,这在医学上称为“小写症”。发病早期还有联合运动功能受到影响,行走时双上肢的前后摆动减少或消失;不能一边回答问题一边扣衣服。 随着疾病的进展,出现动作笨拙、不协调,精细动作受到影响,日常生活如洗脸、刷牙、穿衣服、系鞋带等不能自理。
面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,常常盯着一个地方,表情呆板,以前和蔼可亲的面容消失了,就好象戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”,或“扑克牌脸”此时面部表情反应非常迟钝而且过分延迟。
随着病情进展,患者下颌、舌、软腭和喉部肌肉受到影响,会出现发音障碍。由于声带功能减退以及吸气压力不够,出现声音嘶哑,并且声音小,音调低,像与人耳语,难以听懂。运动减少引起的构音不全,重复语言以及口吃,统称为本病的慌张语言。
疾病影响到口、舌、鄂及咽部肌肉的运动导致吞咽障碍,表现为流涎、进食困难和呛咳。病人不能自然咽下唾液,导致流涎,早期发生在夜间,清晨会枕头上有唾液痕迹,后期白天也会大量流涎,需要常用纸巾和手帕擦拭。由于进食、饮水呛咳,只能服用半流饮食,晚期甚至不能进食,需要鼻饲或静脉营养。由于吞咽功能障碍导致的吸人性肺炎、窒息以及恶病质,是PD病人首要的死亡原因,药物和手术治疗效果都不显著,应早期进行康复锻炼,延缓出现的时间以及严重程度。
帕金森病影响到下肢时,步态障碍表现比较突出,表现为小碎步、前冲步态、慌张步态或单侧下肢拖曳。在行走时拖步,常常从一侧下肢开始,逐渐累及到双侧下肢,行走速度变慢,步距变小。随着病情发展,行走时起步困难,不能迈步,双脚像黏在地上;一旦开步,身体前倾,重心前移,以极快的步伐向前冲去,步伐小而越走越快,不能及时停步或转弯困难,即所谓“慌张步态”。
4、姿势和平衡障碍
躯干肌肉受累,会出现姿势反射和平衡障碍,多见于中晚期帕金森病患者,对生活影响严重。姿势反射可通过后拉试验来检测:检查者站在患者的背后,嘱患者做好准备后牵拉其双肩。正常人能在后退一步之内恢复正常直立,而姿势反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人搀扶才能直立,即平衡障碍,此时帕金森病发展已进入中期(H&Y 3级)。因为有平衡障碍,患者向后转弯时必须采取连续小步,使躯干和头部一起转动,行走时容易向前跌倒,常发生髋骨骨折。此时康复和日常生活指导非常重要。
5、冻结步态
“冻结’表现为突然运动不能,是动作的起始或连续有节奏的重复性动作(言语、行走、书写等动作)困难。冻结现象是个独立的临床表现,晚期帕金森病患者最常见的是冻结步态(Freezing of gait,FOG),又称为冻僵步态或冻僵足,是帕金森病患者跌倒的常见原因。冻结步态表现为起步犹豫,双足似乎粘在地上,或行走时突然出现短暂的不能迈步,须停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。冻结现象常见于开始行走时(始动困难),转身,接近目标时,或担心不能越过已知的障碍物时,如过门槛,穿过旋转门等。冻结现象与疾病的持续时间和严重程度有关,常见于帕金森病中晚期,如果疾病早期出现,并且是主要症状,要考虑是否为进行性核上性麻痹(PSP)、多系统萎缩等帕金森综合症。
临床上冻结现象与少动并不一致,少动对多巴胺治疗反应好,而冻结现象对左旋多巴的治疗反应差。患者可以通过默念口令、视觉暗示、跟随音乐或节拍器行走等改善,必要时要使用助行器甚至轮椅,做好防护。由于冻结步态多为突然发生,不可预知,是患者损伤和跌倒的重要原因,而且是病人生活质量下降的重要独立危险因素。
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