一、病例简介：

患者宋某，女性，79岁，胰腺癌晚期，合并消化道出血，后期出现进行性血小板下降，但未出现明显出血性改变。经治疗消化道出血情况缓解，大便潜血转阴性，一般情况稳定，未见肝、骨等器官转移，无骨髓转移情况，主要临床表现是进行性血小板减少，经输血治疗后难以纠正，PLT 23-12*109/L,间断发热。

二、肿瘤患者血小板减少病因分析：

1、放化疗后骨髓抑制；

2、骨髓转移出现造血功能异常；

3、肝、脾等器官转移，继发性脾功能亢进；

三、依据患者情况：因无法耐受CT、MRI等影像学检察，无法进一步做骨髓穿刺活检，结合临床表现，肿瘤晚期、有消化道出血病史，考虑脾功能亢进所致血小板减少可能性极大。

四、说说脾亢：

脾功能亢进简称脾亢，指各种原因造成的伴随脾脏肿大及血细胞过度消耗的临床综合症。脾功能亢进是一种综合症，并不是一种独立疾病的诊断名称。血细胞、血小板等在过度肿大的脾脏滤过时被毁损，从而造成相应的临床表现，如贫血、粒细胞减少、血小板减少及骨髓造血活跃。

发病机制：

原发性的脾脏肿大比较罕见，至今没有公认的明确病因，往往导致原发性粒细胞减少症、原发性血小板减少等，此外脾脏本身发生的动脉瘤及海绵状血管瘤也可造成一定程度的功能亢进。

绝大部分的脾功能亢进是继发的，也就是说并不是脾脏本身病了。主要病因包括：

1、门静脉高压症导致的淤血性脾肿大，这是目前临床最多见的脾功能亢进类型。门静脉高压症也是一种临床综合征，多继发于各种原因造成的肝硬化，病毒性肝炎、酒精性肝损伤、肝吸虫或血吸虫病、病自身免疫性肝炎、布加综合征、门静脉血栓或海绵状血管变性等均是较为常见的病因。

2、慢性溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血及海洋性贫血等；

3、各种感染伴随的脾肿大，急性感染常见于病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症，慢性感染多见于结核、布氏杆菌病、疟疾、血吸虫病、肝吸虫病等；

4、各种免疫系统疾病、炎症性肉芽肿，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；

5、恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及转移性脾肿瘤等；

7、遗传性类脂质沉积症，如戈谢病及尼曼-匹克病；

8、骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等。

症状和危害

脾功能亢进的主要危害在两方面。首先脾大造成的占位效应，会造成一定程度上的不适，主要以腹胀和进食后饱胀感为主。但是患者对此往往能够耐受，临床上可以见到“巨脾”患者，甚至整个左侧腹部都被脾脏所占据。

生理上的影响主要和脾脏的功能相关，血液在经过脾脏时，血细胞过度遭到毁损，造成红细胞、白细胞和血小板计数减少，伴随一系列的症状。简言之，粒细胞减少，容易造成感染，红细胞减少，即贫血，会有面色苍白、虚弱乏力等表现，血小板减少容易造成出血。

在脾功能亢进时，如果伴随骨髓抑制，造血功能可能得以加强，免疫和分泌功能也会受到影响。但相对血细胞计数减少，往往容易被忽略。

 辅助检查

很多脾功能亢进是隐匿性的，即因骨髓代偿性增生，一定程度上的弥补了血细胞的消耗，临床表现可以不明显。脾功能亢进诊断方法很常用，腹腔彩超（或CT）结合血常规检查，提示脾脏体积增大同时伴有血细胞和/或血小板计数减少，基本就可诊断。需要注意的是经常会有体检结果提示“脾脏增大”，这是医师根据正常人平均值做出的判断，并不一定就表明脾功能亢进，需要结合临床做出诊断。此外ECT，PET-CT，及病理活检等都是可以考虑的诊断途径。但针对脾功能亢进的诊断，最重要的是找出原发病因，方能进行针对性的治疗。

治疗方式及适应症：

对于继发性的脾功能亢进，需要针对原发病进行积极治疗。比如感染得到控制，白血病得到缓解，门静脉高压降低等，脾亢多数能够得到一定程度的缓解。但通过非手术治疗后依旧难以控制的脾脏肿大，因为没有特异性药物能够遏制，一旦造成重度贫血、血小板减少导致严重的出血等，外科或介入治疗则为首选的方式。一般包括脾脏切除、脾脏部分切除、介入治疗（目前以脾动脉栓塞为主）等，其中又以脾脏切除术疗效最直接和确切。

除原发性脾功能亢进症和脾脏本身疾病如脾肿瘤适合行脾切除术外，因脾功能亢进症行脾脏切除术，需要符合严格的适应症。主要包括以下疾病：

1、门静脉高压症导致的充血性脾肿大；

2、感染性疾病造成的脾肿大，如脾脓肿、结核；

3、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等；

4、原发性血小板减少性紫癜内科治疗无效者；

5、慢性再生障碍性贫血；

6、慢性粒细胞性白血病引起巨脾者；

7、戈谢病；

8、某些何杰金病。

需要特别强调的是脾切除术或脾动脉栓塞仅能解除脾脏对血液系统的影响，不能根治原发病。尤其有些血液系统疾病如红白血病的脾功能亢进对疾病本身的症状有缓解作用，慢性骨髓纤维化症的患者在骨髓硬化时造血功能可以转移至脾脏，或者戈谢病在切除脾脏后肝脏病变或可加重，切除脾脏可能弊大于利。

对于适合切除脾脏的患者，自身条件是否可行，是否有手术禁忌症，也需要在正规医院专科进行评估。如果无法耐受手术治疗，通过创伤较小的介入治疗，不失为合适的选择。

治疗计划：针对该例患者晚期肿瘤的情况，治疗以中西医结合方法，“急以治其标，缓则治其本、虚则补之”的原则，予对症输注血小板治疗，皮下注射白介素11，还可短期内配合激素治疗，中医中药治疗考虑亡血后气血不足，阴液亏耗，阳气不振，不能推动血液循行，脾胃受损，脾失统血，静脉予康莱特注射液扶正培本，口服中药汤剂八珍汤联合参脉散，辅以六君子汤化裁治疗。