神经母细胞瘤是儿童颅外最常见的来自交感神经系统一种恶性实体瘤，60 ％的儿童神经母细胞瘤在诊断时已发生转移。神经母细胞瘤通常位于腹腔，腹膜后占 75 ％，胸部占 12 ％，盆腔占 5 ％，颈部占 2 ％， 1 ％肿瘤发源于脊柱，但 5 ％的病例未找到病因。神经母细胞瘤在临床表现多样，反映了其生物的异质性。由国际神经母细胞瘤NB 分期系统制订的肿瘤分期和诊断时患者的年龄是与生存密切相关的主要预后因素，而肿瘤异常基因对肿瘤表型和预后起决定性的作用，尤其是 MYCN 癌基因的扩增。根据肿瘤复发低、中、高风险来制定治疗计划。虽然大多数 NB 低风险的儿童可以通过单纯手术治愈，但是对于Ⅳ期高危 NB 尽管积极治疗结合了化疗、手术、自体造血干细胞移植的高剂量化疗、放疗和诱导分化药物（维甲酸）等治疗方法，在高风险 NB 患儿中生存大于 5 年者不到 40 ％。

　　根据治疗方案对Ⅳ期高危 NB 肿瘤包绕大血管患儿，先行术前化疗，2 ～ 4个疗程后如肿瘤缩小能手术则行手术切除，术后继续化疗，接着行自体造血干细胞移植的大剂量化疗，然后原发肿瘤部位局部放疗，因为局部放疗在预后差的神经母细胞瘤可以提高局控率。神经母细胞瘤有 4 个主要预后因素： MYCN 基因扩增、肿瘤期别和浸润、就诊年龄、治疗方法，也存在着其他因素，将在难以分类的情况下使用。在神经母细胞瘤的初始治疗策略中化疗是必不可少的。事实上，在诊断时 60 ％的患儿已有转移，且NB 是化疗敏感的肿瘤。对于不能手术的肿瘤（ L2 期），化疗能缩小肿瘤的体积，使之符合手术指征。最经常使用的药物有长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷、铂盐等，高剂量密集的化疗周期往往有好的完全缓解率。为了改善预后不好的 NB 以得到完全或接近完全的缓解率，在欧洲常用马利兰和马法兰，而在美国则用卡铂、依托泊苷和马法兰的高剂量化疗，同时与骨髓来源或来自血液的干细胞移植相结合，已经清楚地表明药物剂量、肿瘤的反应、生存三者之间存在着关联，显示了大剂量化疗与造血干细胞移植所带来的好处，目前欧洲将对这些联合疗法的相对有效性进行评判 。最后，高危 NB 患儿完成6个月维甲酸衍生物的口服，从而促进在干细胞移植后仍存在的非恶性细胞的成熟。根据神经母细胞瘤INRG 分类，肿瘤扩展程度是一个重要的预后因素。在 MYCN 基因无扩增的情况下，神经母细胞瘤转移的预后（ M 分期）比局限期更严重，若无肿瘤压迫相关的一些并发症， MS 预后通常好较。神经母细胞瘤是放射敏感性肿瘤，由于近年来随放疗设备的不断进步，影像引导下的调强放射治疗，针对靶区三维形状和要害器官与靶区的具体解剖关系对束流强度节，在患儿进行治疗前、治疗中利用各种先进的影像设备对肿瘤及正常器官进行实时的监控，并能根据器官位置的变化调整治疗条件使照射野紧紧“追随”靶区，使之能做到真正意义上的精确治疗，从而减少放疗并发症。

　　对于Ⅳ期高危 NB 肿瘤包绕大血管的患儿，尽管结合了术前化疗、手术、术后化疗及自体造血干细胞移植的高剂量化疗、放疗和诱导分化药物（维甲酸）治疗方法，患儿预后仍然较差 。高危 NB肿瘤包绕大血管患儿行术前化疗、手术、术后化疗及造血干细胞移植的强化疗，然后接受局部放疗，在放疗结束后 2 个月复发，分析原因有可能是自体造血干细胞移植的高剂量化疗后有并发症的存在而无法在造血干细胞移植化疗后的 42 天内进行局部瘤床的放疗，导致局部未控或转移。

　　无论是立即手术或术前化疗后手术，目的是尽可能切除肿瘤。尽管术前化疗缩小了肿瘤，创造了手术条件，然而III-Ⅳ期高危 NB 就诊时肿瘤往往包绕主动脉和（或）腔静脉，手术很难切除干净，且手术破坏了血供有可能导致化疗药物不能到达肿瘤，而导致了大血管周围成为肿瘤的庇护所，使肿瘤复发转移。

　　成为可能。因此认为对于包绕大血管的术后高危 NB 患儿在自体造血干细胞移植的高剂量化疗前就应该行放射治疗，以增加肿瘤的局控率，杀灭隐匿的肿瘤细胞，从而减少转移概率，增加自体造血干细胞移植的高剂量化疗的疗效，同时在做自体造血干细胞移植的高剂量化疗前应行全身 PET-CT 检查以发现是否有遗漏的转移灶 。

　　当术前化疗不敏感时应该采用局部术前放疗，有可能获得手术的成功。