多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主要累及大动脉管壁的慢性非特异性炎症,可造成血管腔狭窄甚至阻塞。本病主要累及主动脉及其主要分支,因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响,发病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢动脉脉搏减弱或消失,故又被称为“无脉症”。上海长海医院血管外科冯翔
本病多发于30岁以下的年轻女性,我国及日本、韩国等东亚国家发病率较高。根据病变部位可分为四种类型:
(1)头臂动脉型:颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失,表现为“无脉征”。
(2)胸-腹主动脉型:由于缺血,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢,可引起节段性高血压;主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中,其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。
(3)混合型:具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。
(4)肺动脉型:本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述三种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别,单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,重度则少见。临床上出现心悸、气短,重者心功能衰竭,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。
多发性大动脉炎在何时需要外科治疗?
多发性大动脉炎是一种免疫性疾病,外科治疗并非对因治疗。在炎症活动期主要的治疗手段是糖皮质激素或免疫抑制剂。通常以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为糖皮质激素减量的指标,剂量减至每日5~10mg时,应长期维持一段时间。
血管搭桥还是支架成形?
在炎症稳定后,炎症导致的血管狭窄可造成相应靶器官的缺血,造成脑梗、肾血管性高血压、肾衰等问题,这时就需要外科处理狭窄的血管。
因多发性大动脉的血管狭窄病变是血管全层的炎性疤痕狭窄,在支架成形术中,扩张病变血管导致炎症疤痕撕裂,随之而来的就是病变血管的再次炎症疤痕修复,因此与动脉粥样硬化型血管狭窄相比,多发性大动脉炎使用支架成形术或球囊扩张术治疗的远期效果较差。而外科搭桥手术,如升主动脉到颈内动脉搭桥,腹主动脉到肾动脉搭桥,避免了对炎症狭窄血管的刺激,其远期效果则更为可靠。
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