生酮饮食是一个脂肪高比例、碳水化合物低比例，蛋白质和其他营养素合适的配方饮食，既不影响正常的生长发育，同时又具有治疗癫痫、肿瘤等疾病的作用。目前国际上普遍认为新型抗癫痫仅对30－40％的难治性癫痫儿童对有效（发作减少50％以上)；而生酮饮食对50-80％的难治性癫痫儿童对有效，30％的儿童可减少90％的发作。
　　用途：
　　首选用于治疗：
　　1）GLUT1缺乏症(Glucose transporter deficiency syndrome, 葡萄糖载体缺乏症)
　　2）PDH缺乏症（Pyruvate dehydrogenase deficiency）
　　生酮饮食可用于各种难治性儿童癫痫治疗，其中严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫，婴儿痉挛症、结节性硬化引起的癫痫等报道效果比较好。
　　生酮饮食绝对禁忌症
　　肉毒碱缺乏症,
　　肉毒碱棕榈酰基转移酶 I 或 II 缺乏症,
　　肉毒碱转移酶Ⅱ缺乏症,
　　β-氧化缺乏症,
　　中链酰基脱氢酶缺乏症,
　　长链酰基脱氢酶缺乏症,
　　短链酰基脱氢酶缺乏症,
　　长链 3-羟基脂酰辅酶缺乏症,
　　中链3-羟基脂酰辅酶缺乏症,
　　丙酮酸羧化酶缺乏症,
　　卟啉病。