胸壁骨骼良性肿瘤包括:骨软骨瘤,软骨瘤,骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤,骨瘤,骨囊肿,巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿,嗜酸性肉芽肿,骨母细胞瘤。
1、骨软骨瘤
为常见的肋骨良性肿瘤。多发生在肋骨及肋软骨的交界处,或胸骨的软骨部,偶发生在肋骨头部,生长较缓慢,常见于10~25岁。起源于骨皮质,由松质骨、软骨帽及纤维包膜组成。可向内和向外生长,多无症状,为无痛肿块,表面光滑或呈结节状。肋骨头部的肿瘤,有时可能侵及脊椎,压迫脊髓,引起下肢瘫痪。X线片上常见顶部为圆形或菜花状,境界锐利,带有长蒂或宽阔基底的肿块阴影,且有不规则的钙化软骨帽。瘤体内有松质骨及软骨,有不规则密度减低底区,无骨膜反应。瘤体切除不彻底时常复发,并能发生恶性变,须作广泛切除。
2、软骨瘤
好发于20―40岁的青壮年,生长缓慢,可向内向外呈膨胀性生长,多无症状,为分叶状,外有纤维包膜,由骨化前阶段的软骨或迷入的幼弱软骨细胞发生,可恶变,亦常发于肋骨、肋软骨交界处。X线片表现为肿块内有软骨钙化,呈点状、斑驳状、不定形或环状钙化,受累骨可膨胀变形,骨皮质变薄。外生型者由海绵层形成硬化致密影,从正常骨向外生长。如瘤内钙化减少,溶骨加快,为恶性变的征兆。临床上不易与软骨肉瘤鉴别,切除不彻底易复发,故应作广泛切除。
3、骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤
骨纤维结构不良又称为骨纤维异常增殖症,骨化性纤维瘤又称纤维性骨瘤或骨纤维瘤,是骨内纤维组织增生的改变,两者在临床上和X线片上十分相似,不易鉴别,多认为两者为同一种病,或称骨化性纤维瘤是骨纤维结构不良的亚类。实际上两者是有所区别的,骨化性纤维瘤更好发于颌骨,长骨较少见。反之,骨纤维结构不良多见于肋骨,可以单发,亦可多发。在组织形态学上,两者亦有明确区别,骨纤维结构不良的纤维性骨小梁,一般不形成板状骨,小梁边缘无成排的骨母细胞,而骨化性纤维瘤的边界比较清楚,其骨小梁周围,围绕着成排的骨母细胞,并有板状骨形成。
此种病好发于青、中年,有的有外伤史,为肋骨较常见的良性肿瘤。一般无明显症状,病变肋骨压迫神经可引起胸痛及不适。多发者常在同侧皮肤上,有色素沉着或性早熟的内分泌机能障碍,称为A1bright综合征。X线片上两者均为肋骨病变处膨大,呈纺锤形或圆形,骨皮质变薄,病变区骨密度增高,其中可有透亮区。X线所见有时须与动脉瘤样骨囊肿巨细胞瘤等鉴别。切除病变肋骨可完全治愈,但过多肋骨有病变,则不适合全部切除。
4、骨瘤
为少见的良性瘤,好发于颅面骨、下颌骨,亦可发生于肋骨。青少年多见,与正常骨组织区别不大,很少恶变。质地坚硬,一般无症状。全身骨骼发育成熟后,瘤体自行停止生长。瘤体自骨表面向外突出生长呈结节状,为外生骨瘤(疣),如在髓腔内生长,则称为内生骨瘤。
X线表现为局限性骨性肿块,与骨板相连,边缘光滑或毛糙不整,密度均匀致密。无症状者可不治疗,压迫邻近组织而出现症状者可作切除,效果良好。
5、骨囊肿
为肋骨单发囊肿,多见于男性20岁以下的青少年,是一种缓慢破坏性的骨瘤。一般无任何症状,个别可有轻度疼痛及压痛,受到轻外伤时,易发生病理性骨折。X线表现为肋骨呈不规则椭圆形膨胀,边缘整齐清楚的透明阴影,骨囊壁呈被动性扩张状态,内部无砂粒状钙化点,很少有新骨增生和骨质致密现象。手术切除后果良好。
6、巨细胞瘤
好发于四肢骨,肋骨比较少见,常发生在肋骨的后端,瘤始于骨髓腔,缓慢发病,早期局部可有间断隐痛。发病年龄以20~40岁最多见。瘤呈膨胀性生长,局部破坏性大,形成囊肿并有出血。X线表现为皂泡样透亮区,骨皮质变薄如蛋壳,骨性间隔亦较薄,不向软组织内蔓延,故看不到软组织肿。个别富有血管,可触及搏动。形态与动脉瘤样骨囊肿及骨性纤维结构不良的鉴别较困难。本瘤为良性,但可发生恶性变及远处转移,应作整块胸壁切除术。
7、动脉瘤样骨囊肿
多发于椎骨、扁平骨、长管骨的骨干,亦可见于肋骨,大多发生在10~20岁青少年。进展缓慢,无特有临床症状,可有长时间的胸痛不适,亦有可能急速发展。发病原因是由于某种原因引起局部循环障碍,病灶内动静脉吻合沟通,静脉压升高,骨内大量血管扩张充血,骨质受压破坏所致。X线表现肋骨呈吹气样囊性改变,囊腔间有间隔,形成多数囊腔。肋间动脉造影,可看到病灶部的静脉较其他部位更早显影,提示动静脉相互沟通。但动脉造影所见与其他病变,特别是与巨细胞瘤不易鉴别。病灶搔扒术及放射治疗均可能再发,手术切除可以治愈。
8、嗜酸性肉芽肿
不是骨骼真正的肿瘤,为大量组织细胞增殖和嗜酸性白细胞浸润为特征的肉芽性病变。多见于儿童、青少年,男多于女。常发生在颅骨、肋骨及椎骨。有局部疼痛及压痛,血内嗜酸性白细胞增加(4%~10%)。病变位于骨髓腔,向骨皮质扩展,甚至侵及软组织。一般病灶较小,为数毫米至数厘米,质软而脆,可有囊性变。骨皮质可呈溶解性缺损或病理性骨折。本病预后较好,少数病例可自行吸收全愈。单发可行搔扒术,多发者可放射治疗。
9、骨母细胞瘤
甚少见,好发于长骨、脊椎,亦见于肋骨。以青少年为多。本病孤立发生,血管丰富,有骨及骨样组织形成,骨母细胞多。发展较慢,一般大小为2~10cm,可有出血及钙化,瘤体松而脆。X线表现瘤体与周围组织分界清晰,瘤外围部分常有增厚的骨外膜组织或骨质增生,邻近的骨皮质有不同程度的膨胀、变薄,有时可发生病理性骨折。因有丰富血管,易发生出血灶而软化或有囊性变。X线常易误诊为骨肉瘤。鉴别点是骨肉瘤有典型的肿瘤新骨、骨膜反应、软组织肿块阴影。本瘤为良性肿瘤,但个别病例术后可复发,应作完整的切除。不发生转移。
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