由于其与周围重要组织结构关系密切,颅咽管瘤本身及其治疗可导致长期的严重并发症。许多年来,其最适合的治疗方法一直存在争议。本研究回顾近十年来本院对儿童颅咽管瘤的治疗并讨论近30年来的治疗趋势(1975~1989,1990~2001,2001~2011)。
结果:
1、患者特征:33例儿童病人(15例女性),平均年龄10.7岁,随访年龄为4年(0.7~9.3)。
2、临床表现:头痛28例(85%),视力损害25例(76%),恶心呕吐14例(42%),肥胖7例(21%),体重不足5例(15%)。在垂体功能障碍方面主要为GH、ACTH和TSH异常,伴糖尿病。肿瘤平均直径为4.9cm(2.2~12,6),多数有囊变和钙化。
3、治疗
1、首选治疗:18例作囊肿减压术,辅助治疗为放疗或囊内化疗。由于博来霉素的神经毒性,到2005年,我们停止该药囊内化疗,改用囊内注射α-干扰素。放疗等用5400CGy,分30次完成。在10岁之前,尽可能避免放疗。
14例(42%)患者接受放疗,8例(24%)接受囊内化疗(4例博来霉素,4例γ-干扰素)。3例从开始阶段就采用γ-干扰素化疗,2例在随访20和28个月无复发,第3例在治疗2个月后再次抽干囊液,41个月随访,不需要进一步治疗。第4例为复发病例,随访时间短。
2、 长期治疗效果
1 7例患者肿瘤复发(52%),复发的平均时间为11.5M;其中4例患者是被认为全切的患者,2例需要第二次手术。7例首选放疗患者,2例复发,1例作囊液引流,另一例作肿瘤部分切除。7例囊内化疗病人中4例复发,3例作囊液引流,1例手术部分切除。我们发现年龄小的患者容易复发。只有一例患者因急性感染而死亡。生存率97%,29例患者至少有一种垂体激素缺乏,最常见的为GH,28例(85%),其中8例治疗前即存在。TSH缺乏24例(73%),ACTH缺乏21例(64%),LH和FSH缺乏20例(61%),ADH缺乏18例(55%)。在随访中,19例肥胖(其中7例发病时即肥胖)
3、1975~2011年治疗趋势和结果
在过去十年,颅咽管瘤GTR的病例显著减少,微侵袭部分切除病例明显增加。从1975年到1989年,最大程度切除肿瘤以期获得治愈。对于复发的肿瘤采用再手术或放疗结合。1990~2001年,向保守治疗转移,肿瘤部分切除,必要时辅以放疗,出现肿瘤腔内化疗。从1990年前0例,1990~2001年1例,到过去十年的8例。首选放疗患者病例也在增加,1975~2001年0例,过去十年为7例(21%)。辅助治疗从0到2%和现在的42%。过去30年肿瘤的复发率无明显改变。34%、30%到52%,糖尿病和皮质激素功能 在第一和第二时间分别为69%、89%和79%、93%。近十年分别为49%和64%。肥胖的发生率也有所下降。
因此,随着颅咽管瘤治疗从全切除到综合治疗的转变,患者内分泌损害有所改善,一方面达到延长患者生命的目的,也有利于改善患者的生活质量,肿瘤的复发率变化不大。
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