神经鞘瘤是起源于周围神经雪旺细胞的良性肿瘤，颅内神经鞘瘤多数起源于听神经的前庭部分，位于桥小脑角区多见，起源于轴索位于脑内罕见，而位于脑室内则更为罕见。现报道一例位于四脑室区的神经鞘瘤。
　　患者，女性，30岁。无明显诱因下走路不稳半年，转圈后加重。最近因视野缺损行CT检查发现脑积水。体检：左眼颞侧视野缺失，双下肢病理征（+），Romberg（±）。为进一步明确诊断及治疗收入我院。
　　影像学表现：头颅MRI平扫示四脑室区囊实性肿块，横断面可见肿块实体位于左侧桥脑与小脑交界区，与脑干及小脑半球分界不清，囊性部分位于原四脑室位置，而四脑室被向右推压变扁，周围水肿不明显，伴有幕上脑积水。矢状面可见肿块向上长入四脑室，四脑室向上推移；同侧听神经未见明显增粗。增强后扫描病灶实性部分和囊壁明显强化。术前诊断为室管膜瘤。患者于全麻下行肿瘤切除术，术中发现肿块位于小脑扁桃体区，质地软，边界清，瘤内囊变，脑干被肿瘤推压向右侧，向下进入颈静脉孔。术后病理诊断为四脑室区神经鞘瘤。