胎盘部位滋养细胞肿瘤(placental site trophoblastic tumor ,PSTT):指来源于胎盘种植部位的一种特殊类型的、较为罕见的滋养细胞肿瘤。
本病一般为良性,但也可以为恶性。
一、病理
肿瘤呈实性,一般局限于子宫,多突向宫腔,呈息肉状生长,也可侵入肌层,甚至穿破子宫壁。肿瘤切面呈白色或黄色,质软,偶见小出血灶。
PSTT在镜下主要由中间型滋养细胞(intermediate cell)构成。肿瘤细胞呈圆形、多角形或梭形,胞浆丰富,呈异染性,核分裂象少见。无广泛性出血及坏死,也无绒毛结构。肿瘤细胞可产生HCG及HPL(人胎盘生乳素)。
二、临床表现
1、病史 一般继发于足月产(或早产)、流产或葡萄胎后,或与妊娠同时存在;
2、症状 主要表现为不规则阴道流血,有时闭经,可伴有贫血。少数病例以转移症状为首发症状,转移部位以肺为主,也可经血行多处转移病灶;
3、妇科检查 子宫可呈均匀或不规则增大。一般如8~16周大小。
三、诊断
PSTT的诊断必须依靠病理。其特点为:
1、单一类型的中间型滋养细胞,缺乏典型的细胞滋养细胞和合体滋养细胞,无绒毛结构,出血坏死较少见;
2、免疫组化染色,大多数肿瘤细胞HPL阳性,仅少数HCG阳性。
临床上可以通过刮宫标本诊断PSTT。但若准确判断PSTT侵蚀子宫肌层的深度,必须靠子宫切除标本。
血β-HCG可轻度升高或正常,血HPL可有轻度升高。
B型超声显示子宫肌层内低回声区。彩色多普勒超声可见肿瘤部位呈现血流丰富、低阻抗血流图象。
四、鉴别诊断
稽留流产 宫内刮出物有胎囊及绒毛。
绒癌 有典型的细胞滋养细胞和合体滋养细胞,常伴大量出血和坏死。
合体细胞子宫内膜炎 胎盘部位浅肌层有合体细胞浸润,并混有不等量的炎性细胞。
当PSTT的肿瘤细胞呈梭形时需与平滑肌肉瘤相鉴别,PSTT核分裂象少,其临床表现也不同于平滑肌肉瘤。
五、预后
大多数PSTT表现为良性,仅10%~15%预后不良。
影响PSTT的预后因素有:
1、先行妊娠至临床诊断间隔时间>2年者预后不良;
2、先行妊娠为足月妊娠者易发生转移;
3、核分裂象高者尤其伴大片出血坏死者预后差;
4、子宫外转移者预后差。
六、治疗
手术是PSTT首选的治疗方法。手术范围为全子宫及双侧附件切除术。年轻患者可保留卵巢。因中间型滋养细胞对化疗不敏感,故仅用于子宫外转移的术后辅助治疗。常用MAC、PVB或EMA/CO等方案。放疗可用于单个转移瘤或局部复发的病变。
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