肝豆状核变性即Wilson病,为一种好发于青少年的神经遗传病,殃及脑和肝脏等多个器官,亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见,在中国不算少见,已报道病例在5000例,我们也诊疗过来自纽约 香港和海南等的患者。不治疗平均寿命为3-4年,经正规治疗大多生活寿命可近似正常人,但终身排铜治疗是必需的。自从青霉胺首次应用临床五十余年来,在全世界挽救了一大批患者,当然要防止诱发白细胞减少,国内外陆续使用二巯基丁二酸钠针剂/片剂及钼制剂等,其中锌剂价廉物美,属非处方药,主要有葡萄糖酸锌和硫酸锌、甘草锌,醋酸锌在欧美多用。当然他们逐步和我们一样,也趋向用葡萄糖酸锌。国外报道用锌剂治疗本病近二十年症状稳定的,我们也有类似病例,另外因经济限制单用中药, 也有达到类似效果的。手术治疗包括肝移植和脾切除要慎重, 肝移植的指证在国内部分地区有过分扩大化的倾向! 现在需要强调的是,肝豆状核变性要合并进行替代治疗,即饮食治疗和中药治疗。
饮食治疗:含铜量高,禁止摄食的食物:动物内脏(猪牛肝)等;蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类;黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类;花生、芝麻、胡桃等坚果类。此外,蘑菇、牡蛎、蜈蚣、全蝎等含铜量亦高;含铜量低,适宜日常吃的食物 精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、牛奶等。需要补充的是国外一些学者通过严格的调查,认为在大多数患者身上并未显示饮食限制与预后之间的统计相关性,但一致同意对甲壳类、肝脏、硬果类、巧克力及蘑菇等必须避免食用;食物含铜量要结合当地实际情况来定,要关心当地自来水的铜含量。国内可参考人卫版《食物成分量表》。
中药排铜:杨教授等曾对本病用中药治疗,尿排铜平均增加187.6毫克/24小时。依照中医理论,本病证一般有肢体震颤、肌僵直、语言不清、口臭、流涎诸症,有曾采用镇肝熄风予以龟板、鳖甲、龙骨等药物治疗,但患者临床诸症状反日趋加重。分析原因是此类药均属含铜量高。鉴于大多数舌质红,苔黄或腻,脉弦数或弦滑,清热利湿也适合本病治疗,故用清热解毒,通腑利尿之法。现代医学认为人体内铜主要是从胆汁经大便排泄,因此促使铜从胆汁经大便排出或增加尿内铜的排泄,是治疗本病的主要措施。在肝豆汤中大黄泄热毒为荡涤积垢的要药。黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌,增加胆汁形成,稀释胆液,增进胆汁排泄作用,通过利胆可以加快铜从胆汁中排出,我们也可发现,所选用的中药基本也是高锌低铜的。当然国际上一些学者及病人对本中药富含重金属持疑虑观点,主要是对担心和恐惧中药生产和加工过程中被污染。
其实,中国学者在本病上的临床和基础研究,在国际上也是较先进水平的。
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