肝豆状核变性,又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传性疾病,因体内铜代谢障碍,导致铜在体内的不同部位慢性沉积(以肝脏、大脑基底节、肾脏、眼角膜、骨组织等常见),导致肝硬化、大脑基底节(尤其豆状核)的软化和变性,肾损害以及眼部病变等。大多在7-12岁发病,最小2-3岁,最大可至成年。10岁以下儿童期病人以肝病为首发症状居多,而10岁以上者以神经症状等为首发居多。
本病是少数可以有效对症治疗的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、是否坚持长期服药、低铜饮食密切相关。
低铜饮食,要使每日铜的摄入量低于1.5毫克。
1、禁食含铜量高的食物,如肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉、鱼贝虾蟹类、豆类、坚果类和蘑菇、巧克力、咖啡以及动物类中药。
2、尽量少吃含铜量较高的食物,如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、茄子、葱、芋头、蜂蜜以及糙米、标准面,各种干果等。
3、适宜日常食用的含铜量较低的食物有:精白米面、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉(去皮去油)、马铃薯、橘子、苹果、桃子、砂糖等,牛奶(不仅低铜,且长期服有排铜作用)。
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