肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传病。该病是由于致病基因突变导致铜排泄障碍,体内各脏器尤其是肝、脑、肾组织造成铜的积聚过多,使相应器官产生功能障碍。肝内铜的进行性积聚引起肝硬变、继发门静脉高压症,临床上出现脾肿大、脾亢,腹水及消化道出血。

　　我们自1996年1月至2002年10月间对此类病人施行了脾切除术,术后疗效满意。笔者回顾分析其中31例,发现术后2 w肝功能均有不同程度的改善而肾功能并无受损。

　　巨脾体积与肝功能有显著相关关系，临床实践表明巨脾参与肝硬化形成,切脾后多数病人肝功能明显改善。肝豆病人脾切除术后短期内由于麻醉手术创伤而致肝功能受损,术后2 w多数病人肝功能较术前明显改善,且较文献中报道的肝炎后肝硬化病理性脾切除肝功能改善更为明显分析认为肝炎后肝硬化病人多系肝炎活动期,且手术创伤可激发病毒复制加重肝细胞的病理损害;

　　而肝豆病人经围手术期有效的驱铜治疗后,铜对肝细胞的病理损害已经终止。陈双通过大鼠肝硬化动物实验研究发现,脾脏参与肝硬化过程,对肝硬化形成具有明显的促进作用,切除脾脏可部分缓解肝硬化过程。汪谦[11]通过对大鼠肝硬化动物模型的研究,进一步阐明病理性脾脏参与多环节免疫调控促进肝硬化形成。Murata通过鼠的肝硬化模型研究发现,病理性脾脏切除术后可促进肝细胞再生作用。

　　肝脏是人体内惟一同时接受双重血液供应的器官。正常情况下,肝动脉及门静脉各提供肝脏需氧量约为50％,而门静脉血还可提供由胰腺静脉输送的富含胰岛素、胰高血糖素等液递物质维持正常肝脏组织结构和生理功能,以及由肠系膜上静脉输送的经消化道吸收的营养成分。

　　临床研究发现,肝硬化病人与正常人相比,肝动脉外径及血量均增加,门静脉压力及血流量都增大,门静脉左支矢状部外径及血流量明显大于右支。笔者认为,静脉壁较动脉壁薄而易扩张,且肝右叶血管比肝左叶血管外周包裹较多肝实质而扩张受限,因肝左叶血管扩张明显提供相对多的血氧及营养因子致肝左外叶代偿性肥大,同时右叶萎缩导致肝左右叶体积比例倒置。有的学者认为左肝肥大引起供应血管扩张。

　　肝硬变病人巨脾切除术后,肝动脉血流量增加。因为肝动脉、脾动脉同属腹腔干分支,脾动脉结扎后,肝动脉血流量经自身调节而增加;另外脾切除后,门静脉血流量及压力下降而肝窦压力下降致肝动脉扩张,因此经肝动脉供氧量增加,有利于肝细胞的再生和修复。通过内脏血管神经和激素调节作用,脾静脉和肠系膜上静脉之间有相互代偿作用脾切除术后,肠系膜上静脉血流量代偿性增加因此较多经肠道吸收的营养物质输送至肝脏。

　　同时因自由门静脉压下降,有利于胰腺静脉回流,输送至肝脏的胰岛素及胰高血糖素等营养因子增多,有利于肝细胞的再生和修复。自由门静脉压下降经胃冠状静脉等肝前分流量减少,保证了有效向肝血流灌注。门静脉高压时,病人胃肠道淤血水肿致患者食欲不振消化不良,脾切除后,自由门静脉压下降能有效缓解胃肠道淤血水肿,病人的食欲改善,有利于营养物质消化吸收。上述诸因素均有利于肝细胞再生修复、肝功能改善。

　　肝豆病人铜排泄障碍,铜不仅在肝脑组织积聚过多,而且可在肾脏积聚引起肾病。本组31例病人术前B超检查均存在肝豆肾病的超声学改变。我们通过对肾功能手术前后状况比较发现,手术创伤及麻醉打击并未引起肾功能损害。

　　综上所述,除非有重度食道静脉曲张或出血史,否则,肝豆合并脾亢行单纯脾切除手术都是安全合理的,术后既能有效地消除脾亢,又能明显改善肝功能而肾功能并无受损。