两周前，我们在为一位70岁老伯伯进行腰椎手术过程中，发现出血量很多，而且是广泛的渗血，不是小血管出血。术中操作很规范，但出血就是多。术中不明所以。
　　术前血常规、凝血三项等指标均完全正常。
　　因为术中出血多，术后输血补液，输血输白蛋白无明显异常，但为病人补液时，病人诉从针孔到输入的血管都奇痛无比。并诉以前只要是补液，就会疼痛不适。特别是维生素C更为剧烈。这是什么怪病呢？
　　后来经多科会诊，最后问病人想起家族中有人有蚕豆病，因而怀疑，查G6DP缺陷筛查实验确定诊断。
　　温习一下蚕豆病的知识。
　　遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8％。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。
　　G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
　　G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。
　　本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。
　　因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。
　　G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。
　　防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。
　　其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。
　　输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
　　G6PD缺乏症患者健康处方
　　1、禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

       2、禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
　　3、禁止使用的药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等。

       4、慎用的药物扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。

       5、感染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。

       6、本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药。
　　7、凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！
　　这个患者可能是围手术期用药以及手术本身诱发了蚕豆病发作，所幸溶血反应不太剧烈，最后在精心的围手术期管理下救治过来了。手术效果良好。
　　G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。也不易发现。
　　防治的关键在于预防，严格遵照健康处方，预防发作。输血是本病急性发作时最有效的疗法。