人体正常的血小板参考值为100~300×10e9/L,当血小板数量大于400×10e9/L时,称为血小板增多症,临床主要见于下列情况。
一、原发性血小板增多症。
本病是由于骨髓过度增生引起的血小板增多。特征为骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板持续明显增多,且有功能异常,临床有自发出血倾向及或有血栓形成,病人常有脾大。广东省中医院血液科代喜平
约有20%的病人,尤其年轻患者无症状。1/3的病人有头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木。80%病人有出血及血栓形成。出血以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑。30%患者有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病、间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因。脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。
血小板计数多在600×10e9/L以上,白细胞计数可正常或增高,因失血少数病人可致贫血。骨髓以巨核细胞增生为主。半数患者JAK2基因检测阳性。
二、其他骨髓增生性疾病
包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化等,可伴有血小板增多。
慢性粒细胞白血病患者白细胞增多和脾大较为明显,外周血和骨髓以中晚幼粒细胞、杆状核粒细胞增多为主,Ph1染色体阳性,或BCR-ABL阳性。
真性红细胞增多症以红细胞、血红蛋白增多为主,红细胞大多在7~10X10e12/L,血红蛋白在180~240g/L。除上述原发性血小板增多症的症状外,真性红细胞增多症还主要表现为皮肤粘膜紫红,肝脾肿大常见,部分患者血压升高,80%以上患者JAK2基因检测阳性。
原发性骨髓纤维化常有脾大和贫血,外周血有幼粒-幼红细胞和泪滴状红细胞,骨髓常干抽,骨髓活检有纤维化表现,约超过半数患者JAK2基因检测阳性。
三、反应性(继发性)血小板增多症
反应性血小板增多症血小板数一般不超过600×10e9/L,个别患者偶可超过1000×10e9/L,血小板功能基本正常,通常不伴有血栓形成和脾大,原发病控制或病因去除后血小板可恢复正常。
1、急慢性炎症性疾病:急性炎症恢复期、风湿热、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性结肠炎、结核、结节病、慢性肺脓肿、骨髓炎等。
2、血液疾病:缺铁性贫血、溶血性贫血、急性或慢性失血。
3、血小板减少症的恢复期(反弹性血小板增多):如化疗骨髓抑制期之后血细胞恢复期、巨幼细胞贫血治疗后、酒精中毒纠正后。
4、脾切除后:半数脾切除后一周内即有血小板增多,一般两个月恢复正常。
6其他:包括外伤、手术后、分娩、运动后、应用肾上腺素后。
因此,如果出现血小板增多,要综合病史、查体和有关检查结果分析,方能明确原因和原发病。
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