1、再生障碍性贫血的基本情况
再生障碍性贫血(简称再障)是由于生物、物理、化学等因素或不明原因,引起骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少,从而出现贫血、出血、发热的一种疾病。临床主要分为急性和慢性两型。我国的年发病率为0.74/10万人口。广东省中医院血液科代喜平
再障是典型的造血功能衰竭性疾病,临床治疗难度大,周期长,对人类的危害大,应坚持支持治疗、联合治疗、长期治疗、中西医结合治疗等措施和方法,方能取得良好疗效。
(1)早发现、早诊断、早治疗
一旦发现高热,感染、出血症状,应立即去医院检查,以期及早诊断、及早治疗。骨髓穿刺是诊断再生障碍性贫血的主要方法,病人与家属应积极配合医生,不必害怕。本病急性型发病急,来势凶,病人常会感到不安与恐惧,因此要关心体贴病人,帮助其树立战胜疾病的信心。再障病人抵抗力差,极易引起感染甚至导致脓毒血症,因此防止感染至关重要,注意保持皮肤、口腔的清洁,勤洗澡、换衣,勤刷牙、漱口,长期卧床者应勤翻身,防止褥疮发生。保持大便通畅,避免肛门脓肿溃疡发生。高热病人应给予物理降温,多饮水,促进体内毒素排泄。急性再障病人极易出血,故平时应注意防护,避免挤、撞、摔跤及外伤等。保持居室清洁,空气新鲜,阳光充足,室内定期紫外线消毒,病人尽可能不到公共场所去,以减少感染机会。可配合饮食和药膳疗法,多吃富含维生素C、K的食物如新鲜蔬菜、水果、蛋类、猪肝等,并合理调配,还可尝试人胎盘粉,有益气养血、补益肝肾的作用。
(2)病因预防和治疗
根据本病已知的发病因素,可采用相应的预防措施,以降低发病率。对造血系统有损害的药物,应严格掌握适应证并严格控制剂量及治疗期限,在使用过程中要经常检测血象。病毒感染可以继发再障,因此要积极防治病毒性肝炎及其他病毒感染,如腮腺炎,麻疹,登革热及流行性感冒等。具体如下:
(1)药物引起的再障有两种类型:第一种和药物剂量有关,药物达到一定剂量就会引起骨髓抑制,此种情况一般是可逆的,如各种抗肿瘤药如抗肿瘤(细胞毒类)药物,如6-巯基嘌呤、氨甲喋呤、长春新碱、马利兰、美法仑、环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤、亚硝脲类、鬼臼类、无机砷。此外苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。第二种和药物剂量关系不大,用药的人中仅个别患者发生造血障碍,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有抗生素:氯霉素、合霉素、青霉素类、四环素、链霉素、两性霉素B、卡那霉素、土霉素、磺胺;抗惊厥药:美散痛、三甲双酮、苯妥英钠、扑痫酮;解热镇痛药:保泰松、氨基比林、安乃近、阿斯匹林、扑热息痛;抗甲状腺药:甲亢平、他巴唑;降血糖药:甲苯磺丁脲、氯磺丙脲;抗结核药:异烟肼;精神安定药:冬眠灵、利眠宁;杀虫药:DDT等;抗疟药:阿的平、氯喹;利尿剂:醋氮酰胺。预防药源性再障的发生,应该注意以下几点:①严格掌握用药适应证,特别是对氯霉素,能用其他药代替的尽量不用。②对有应用损伤骨髓造血药物的患者应进行严密的血液学观察,必要时做骨髓检查,一旦发现白细胞有下降趋势,骨髓幼红细胞胞质中出现空泡时应及时停药。③对就诊患者宣传在医生的指导下用药的重要性。④建议有些药,如氯霉素不能在门市部随意销售。
(2)做好职业保护,避免接触有害化学物质。在生活中尽量避免与已知的能导致再障的化学物质和农药接触(如油漆、胶类、有机溶剂及杀虫剂等)。家居装修材料要选择正规厂家的合格产品,装修完工后保持空气流通,不要立即迁入。长期接触农药亦可致再障,因此要深入进行防护卫生知识的宣传教育,使用农药时必须采取必要的防护措施,以杜绝农药中毒的发生,以减少再障的发病率。
对因工作需要,必须接触这些危害健康的化学物品时,一定要严格执行保护措施,防治有害物质污染环境和人体。如工厂以低毒或无毒物质代替苯,改革生产工艺和通风排毒,安装有充分效果的局部抽风排毒设备,作业工人应佩戴防毒口罩或使用面罩等。
(3)做好电离辐射的防护工作。对从事放射或电离辐射工作的人员,加强防护措施,避免慢性外照射的发生,由此而导致的再障将可能预防。防护措施不良、长期、超允许量放射线照射可导致再障发生。预防电离辐射应做到:①远离放射源,尽量避免遭受不必要的电离辐射,如不做过密的X线体检,房屋建筑远离核电站、高压变电站等。②加强劳动防护,对从事核工业、射线工作、放射性粒子等行业人员,进行应有的射线屏蔽防护,穿铅衣,戴防护手套等。③日常要有意识地减少电脑、手机辐射,如减少用电脑时间,手机接通的瞬间远离身体等。
(4)预防感染。某些感染性疾病可以继发再障,如在病毒感染中以传染性肝炎并发再障最多,常称为肝炎相关性再障。本病青年男子多见,多在肝炎恢复期发病,预后不良。肝炎相关性再障的病因多数认为由于肝炎病毒侵犯骨髓,骨髓微环境发生损害,妨碍了干细胞增殖和分化而导致再障。鉴于感染可继发再障,故加强身体锻炼,规律的生活,舒畅的精神,劳逸结合的工作,适当的营养均可增强体质,可有效地防止感染发生,一旦发生感染及时有效的治疗,尽快控制病情对预防再障至关重要。临床发现有些再障患者发病前有感冒病史,说明部分再障可继发于感冒之后。因此积极预防和治疗感冒对减少再障的发生亦有重要作用。
(3)加强支持疗法,预防感染和出血
要积极输血,预防和治疗感染和出血,以免加重病情。
(1)日常生活规律,注意休息,起居有常,心情舒畅。平时要注意增减衣服,避免受凉感冒。做好个人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风,保持病室清洁,每天空气消毒,少出入公共场所,外出时戴口罩。鼓励出血倾向不明显的病人适当参加室外活动,如散步、打太极拳等,接触充足阳光,呼吸新鲜空气,动静结合,配合治疗,以利病情早日康复。忌房事戒烟酒。
(2)注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口,防止口咽部溃疡,常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水、碳酸氢钠溶液等;坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴,防止肛门周围发生坏死性溃疡、肛周脓肿等而导致败血症。必要时可采取保护性隔离,积极预防感染。饮食卫生至关重要,切忌在外购买不卫生食品,瓜果宜洗净削皮后食用,女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等,应及时到医院治疗,以便早期处理。
(3)预防出血。根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。①禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免食用油炸食品或啃质硬的水果等引起口腔粘膜及牙龈受损。②预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。③注意小便颜色,女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。④对于口腔出血,首先用软纸轻轻蘸去血迹,然后用清水漱口,找准出血点止血。牙龈止血可用止血环酸注射液加两倍量生理盐水漱口,每日3~4 次。或者用止血环酸与云南白药调和,牙龈外敷。另外,明胶海绵局部贴敷,可起到较好的止血效果,多用于出血不止者。⑤注意患者的出血倾向,如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等,给予对症和止血处理;⑥对血小板严重减少的病人,可适当输注血小板,全身应用止血药如止血敏、维生素 K1,口服安络血、云南白药等止血。⑦发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时,应准备好各种抢救药物及用物,协助抢救。⑧皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染,高热大汗者及时更衣,避免受凉感冒。
(4)饮食生血
给予高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食,少进食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。可适当食用大枣山药粥,甲鱼汤,排骨汤等;忌辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜、羊肉、狗肉等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻。
饮食有节,避免过饥过饱,必要时少量多餐。阴虚者宜清补忌温补,阳虚者则温补忌生冷,阴阳俱虚者应禁烟酒及辛辣煎炸香燥食品,以免辛燥动火,助血妄行。并可视病情选用下列食疗方长期服用。
①枸杞豆骨汤:生猪骨250克,枸杞子15克,黑豆30克,大枣20个。将上述诸料入水炖至烂熟,调味食。隔日服1次,可长期服。
②母鸡胎盘五仁汤:母鸡一只,胎盘一个,红衣花生200克,红小豆200克,核桃仁200克,黑芝麻200克,红枣200克。将母鸡切块,胎盘剁碎后加水熬汤,取汤加入红枣、红衣花生、红小豆、核桃仁、黑芝麻煮约 1个小时。分 3天吃完。滋阴温阳,补气养血,适用阴阳两虚的再障患者。
③羊肉山药虫草汤:羊肉 750克,冬虫夏草 4克,山药30克,枸杞子10克,生姜6克,大枣 3克,精盐适量。将羊肉洗净切块,入沸水中焯一下,与洗净的冬虫夏草、山药、枸杞子、生姜、大枣一同放入沙锅内,加适量水,用大火煮沸后改用小火炖 3小时,调入精盐即成。当菜佐餐,随意食用。能温补脾肾、益精养血,适用于脾肾阳虚的再障患者。
④虫草煲骨髓:冬虫夏草 4克,黄精 6克,陈皮 3克,生骨髓 250克,精盐、味精适量。将冬虫夏草、黄精、陈皮和牛骨髓分别用清水洗干净。在瓦煲内加入适量清水,用大火烧开,放入冬虫夏草、黄精、陈皮和牛骨髓,改用小火继续煲 3小时,食用前加精盐、味精调味而成。随意佐食,分两天吃完。滋补肝肾,养血益精。适用于肝肾阴虚的再障患者。
⑤虫草河车牛髓膏:冬虫夏草30g,紫河车30g,牛骨髓250g,山药、蜂蜜各250g,将冬虫夏草、紫河车研成细末加入怀山药与牛骨髓捣成的糊状物中,搅匀,装在瓷罐中,加入蜂蜜,再放入锅内,隔水用小火炖2小时即可食用。
(5)情志调护
情志调护对再障的治疗和康复至关重要,不良的精神因素刺激,如患病后过度悲伤、情绪抑郁、暴怒等,可增加患者精神负担,干扰正常的饮食及睡眠,降低机体免疫力,易于招致感染,甚至导致脑出血等严重并发症,而保持良好的精神状态,乐观的情绪是治疗获效的关键。再障患者平时应切忌暴怒,以免肝之气火上冲,引起咳血、呕血、脑出血等;切忌长期忧思抑郁,情绪低落,影响脾胃运化和肝气条达功能,使血象恢复缓慢或病情恶化。
再障患者治疗周期长,获效后也要坚持较长期巩固维持治疗,这就需要平时热情关心病人,帮助他们正确认识疾病和树立战胜疾病的信心,下定决心积极配合治疗,坚持治疗有恒心,长期施治有耐心,方能取得疾病缓解乃至治愈。家人的良好生活调护极为重要,应给患者创造一个清洁卫生、空气新鲜、环境宜人、心境愉悦的氛围,有利于疾病的恢复。
要鼓励患者坚持维持治疗。再生障碍性贫血患者的红细胞、白细胞、血小板三系统不是同步恢复,而是有先有后,有快有慢,有易有难。一般说来,有效病例血象三系恢复的次序是:红细胞、白细胞、血小板,其中血小板较难恢复,但也有少数三系统统不恢复者。如果血象恢复即停药,不能维持治疗,复发率较高。一般血象恢复正常后,短者需一年时间要维持治疗,长者三年以上,但药的数量和剂型可减少,病情稳定未见复发。总之,应根据不同情况制定维持治疗时间。维持治疗不可缺少,对降低复发率,提高远期疗效均有重要意义。
(6)药养生血
(1)复方皂矾丸。人参120克、海马30克、皂矾120克、油桂60克、核桃仁60克、大枣60克、七寸蛇一条。制法:大枣去核蒸熟,碾成糊状,人参、海马烤干,加上其余药物生碾成粉,然后将药粉和于枣糊中,制成丸,每丸约3~5克,每日3次,每次1丸,饭后用温开水服下。个别人服药后有轻度恶心,胃部稍有不适,或轻度腹泻,可减半量服用3~5天,恶心症状多能消失,然后再按量服。忌茶水。功效:温肾健髓,益气养阴,生血止血。适应症:再生障碍性贫血,白细胞减少症,血小板减少症,骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。
(2)胎盘粉。取新鲜胎盘一个,文火焙干,研成粉末,每服2~3克,每日2次,用当归、黄芪、首乌各15克煎汤送服。功效:补肾益精、益气养血。适应症:肾气不足,精血虚亏,阳痿遗精,腰酸耳鸣,或不孕;气血不足,消瘦少食,体倦乏力,或产后乳少;肺肾两虚,喘息短气。
(3)牛骨髓60克、桂圆肉60克、大枣肉60克,熬成胶状,日服2次,每次1匙。功效:补肾填精、益气养血。适应症:精血亏虚,腰酸腿软,头晕目眩或气血不足,面色萎黄,体倦乏力,动则心悸,皮肤瘀斑,纳差等。
(4)牛骨髓250克、山药250克、冬虫夏草30克、胎盘30克,共捣匀和蜂蜜250克入磁罐内,再放入锅中隔水炖30分钟,每次2匙,每日2次。功效:填精益髓,补肺脾肾。适应症:精血亏损,肺脾肾虚,见腰酸腿软,头晕耳鸣,阳痿遗精,或女性不孕,喘息短气,呼多吸少,动则尤甚;气血虚衰,面黄消瘦,倦怠无力,心悸怔忡,纳少便溏等。
肾阴虚者,其症状为头昏、耳鸣、腰痛、手足心发热等,药用生地黄、首乌、枸杞各15克,阿胶10克、女贞子10克、旱莲草10克、山萸肉12克,煎汤,日一剂。
肾阳虚者,其症状多为面色苍白、腰酸痛、畏寒、四肢发凉等,药用补骨脂10克,淫羊藿10克、菟丝子12克、肉苁蓉10克、附子6克、肉桂6克、巴戟10克,煎汤,日一剂。
脾肾阳虚者,其症状多为面色白、四肢厥冷、纳差、大便稀溏、小便清长、四肢乏力等,药用党参30克、白术10克、炙黄芪15克、山药15克、茯苓10克、大枣五枚,并酌情合用上述补肾阳药,煎汤,日一剂。
阴阳两虚者,其症状多为面色白无华、身倦无力、腰膝酸软、潮热盗汗、失眠多梦或有腹冷便溏等,可选用阴阳双补之品,附子10克、肉桂6克、熟地20克、淮山15克、山萸肉、茯苓、枸杞子各15克,煎汤,日一剂。
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