大约每年每百万人中会出现5例CVT,占所有卒中病例的0.5%~1%。一项针对CVT确诊患者的最大规模的队列研究显示,54%的患者正在服用口服避孕药,34%处于遗传性或获得性血栓形成前状态,21%为孕妇或刚刚分娩的产妇。其他诱因包括感染(12%)、使用了某种药物(8%)、患有癌症(7%)以及其他血液系统疾病(12%)。(部分患者存在不止一种诱因) 该病多见于女性,发病年龄多在61岁以下。年龄小于50岁的患者占78%。在西方国家,妊娠期和产后期CVT的发生率大约为每万产次1~4例,妊娠末3个月和产后前4周风险最高。但CVT并非再次妊娠的禁忌。
患者可能表现出缓慢进展的症状,诊断延迟的情况很常见。据相关研究显示,从症状发作到收治入院平均间隔4天,从症状发作到确诊平均间隔7天。头痛是最常见的症状,大约90%的病例会出现。痫性发作也较为常见。大约30%~40%的CVT患者表现为颅内出血。为了选择恰当的治疗,须确定出血原因为CVT而非脑动脉破裂或其他因素。
一旦怀疑CVT,建议行MRI或磁共振静脉成像(MRV)以发现堵塞静脉窦或脑静脉的血栓从而确诊。在急诊科,如果不能施行MRI检查,则可以选用CT扫描或CT静脉成像。
抗凝是常用的一线治疗,对于没有禁忌证的患者可以选用静脉输注肝素或皮下注射低分子量肝素。最佳的抗凝方案以及静脉抗凝治疗的持续时间尚不清楚。有关血管内治疗、减压偏侧颅骨去除术等其他可选治疗的证据很有限,且证据级别较低。对于经抗凝治疗和最佳内科治疗后神经功能仍进展性加重的患者,可以考虑采用这些治疗。
目前正在开展一项随机试验以比较抗凝治疗与血管内溶栓治疗用于CVT患者的效果。美国旧金山总医院和旧金山退伍军人事务部医疗中心的神经介入治疗中心主任Joey E. English博士说:“有必要针对这种特殊疾病制定评估与治疗指南。虽然目前有关CVT的诊断没有太大争议,但问题是与缺血性卒中相比,这种疾病较为罕见,且可以表现出多种症状,包括头痛、恶心、呕吐(与颅内压升高类似)、痫性发作、突发局灶性神经功能缺失(与急性缺血性动脉卒中类似)以及进展性精神状态低落。这些症状可能单独出现,也可能同时出现。”
English博士提醒道,不涉及专门血管成像的影像学检查,比如CT或MR,可能只能显现出微小的变化,而这往往容易被忽视。无论是从临床还是影像学的角度来看,早期识别该病都是非常困难的。“发布这份指南声明的目的之一便是为了提高临床医生对该病的认识从而提高早期识别率。”目前关于CVT的主要争议是最佳治疗方案是什么,尤其是肝素和肝素类似物抗凝治疗的安全性和疗效(特别是对于CVT相关性颅内出血患者)以及血管内治疗技术的应用。“指南明确建议CVT(包括CVT相关性颅内出血患者)的一线内科治疗为静脉输注肝素或皮下注射肝素类似物。”
包括神经科医生在内的许多医生在治疗该病方面经验有限,对伴有颅内出血的CVT患者是否使用肝素常常犹豫不决,担心增加再出血的风险。English博士总结道:“其实肝素用于这类患者的安全性和疗效已经得到了充分的证明,指南的强烈推荐将有望打消顾虑,提高肝素在这类患者中的使用率……作为一名神经重症专科医生和神经介入医生,我也非常同意对于使用肝素后病情仍然恶化的患者考虑使用血管内治疗。有关血管内治疗用于伴有颅内出血的CVT患者的病例报告已有很多,希望在指南公布后这一侵入性治疗不会再代替肝素直接用于这类患者。”
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