先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健康的常见疾病，其发病率为0.6％～0.8％，我国每年新增先心病为15～20万例。近年来先心病诊断和治疗均获得长足进步，已有可能对各种先心病进行早期准确的诊断和手术根治。目前，常见先心病包括动脉导管未闭(PDA)、房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄(PS)的治疗方法有内科治疗、经导管介入治疗及外科手术治疗;而紫绀型先心病的治疗方法有外科手术和内外科镶嵌治疗。根据病情来选择治疗的方式和时机。

　　一、内科治疗

　　1、一般治疗

　　1.1 补充营养 先心病患儿常常存在营养不良和生长发育迟缓，因此，要注意蛋白质、脂肪及碳水化合物的比例，还要补充维生素和水，必要时还必需采用静脉或鼻饲补充营养[1]。

　　1.2 防治感染 先心病患儿易发生支气管炎及肺炎，特别是左向右分流型先心病，因此，要特别注意预防和治疗感染;先心病患儿也容易合并感染性心内膜炎，以室间隔缺损、法洛氏四联症、动脉导管未闭及主动脉瓣狭窄等多见，常在手术前后发生;近年来，二尖瓣脱垂伴反流已被认为是小儿感染性心内膜炎的基础疾病[1]。

　　1.3 定期随访 部分先心病如ASD、VSD、PDA有自然闭合的机会，因此，定期随访可及时发现结果;另外，定期随访还可评估先心病的预后及确定治疗的时机和方式。

　　2、药物治疗

　　2.1 闭合PDA 早产儿PDA发生率为25％，其中80％可自然闭合，合并有感染或心衰可应用吲哚美辛，一般在用药后24~48小时有效，但副作用较大[1]。

　　2.2 开放PDA 主要应用前列腺素E，具有扩张动脉导管，增加肺血，改善低氧血症的作用，适用于重症发绀型先心病依赖动脉导管开放以维持生命的新生儿[1]。

　　2.3 并发症治疗 先心病可引起较多的并发症，应及时治疗。如心力衰竭，则采用洋地黄、血管扩张药、利尿剂等治疗;如肺动脉高压，则用肺血管扩张药、消普钠及吸氧和吸一氧化氮等处理;如缺氧发作，则采取吸氧、解除右室流出道痉挛药物、纠治酸中毒和贫血等。

　　二、经导管介入治疗

　　1、经导管瓣膜成形术

　　1.1 经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV) 将特制的球囊导管送至瓣膜狭窄处，扩张球囊，从而解除狭窄。适应症是典型PS;部分发育不良型肺动脉瓣狭窄;外科手术后或PBPV术后再狭窄者。跨肺动脉瓣压力阶差△P≥35mmHg。年龄体重不限，重度PS应在新生儿期或婴儿期进行治疗;1岁以下小婴儿PS，选择球囊大小应为肺动脉瓣环的90~100％;1岁以上PS患者，选择球囊大小可为肺动脉瓣环的120~140％[]2。

　　1.2 经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV) 适应症是非瓣膜发育不良的主动脉瓣狭窄，瓣膜薄且活动良好，其跨瓣口压力阶差△P≥50mmHg。选择球囊导管直径应≤主动脉瓣环直径，球囊/瓣环比值为0.9~1.0[2]。

　　2、激光/射频打孔术

　　主要用于新生儿肺动脉瓣闭锁/室间隔完整的病例，它是采用激光导管或射频电流导管激穿闭锁的肺动脉瓣，然后再行球囊瓣膜成形术。

　　3、经导管血管支架成形术

　　把特制的支架装置，在球囊导管的引导下，送到血管狭窄部位，通过充胀球囊将支架撑开解除狭窄。主要用于主动脉缩窄，肺动脉分支狭窄，复杂型先心病术后左右流出道狭窄，以及腔静脉肺静脉狭窄等。

　　4、经导管封堵术

　　4.1 PDA封堵术 将弹簧圈或蘑菇伞封堵器通过心导管送至动脉导管的位置，封闭动脉导管，达到封堵治疗目的。其适应症是典型PDA，年龄>6月，体重>5kg;PDA外科术后残余分流。PDA2mm，选用蘑菇伞封堵器。PDA无肺高压时，选用封堵器比PDA大2~3mm;PDA合并肺高压时，选用封堵器比PDA大4~6mm，PDA直径>8mm时，选用封堵器比PDA大6~8mm[3]。

　　4.2 ASD封堵术 将蘑菇伞封堵器通过心导管技术，在缺损口左右侧打开封堵器伞盘， 在超声心动图监视下，封闭缺损。其适应症是典型继发孔ASD，年龄>3岁，体重>10kg;缺损边缘与上下腔静脉、右上肺静脉和冠状动脉窦之间的距离≥5mm，与房室瓣的距离≥7mm;小儿患者其房间隔最大伸展径≥缺损口直径+14mm;有卵圆孔未闭者，发生脑卒中，或曾经合并脑栓塞，或有中风家族史。封堵器选择：缺损30mm，封堵器型号+6~8mm。

　　4.3 VSD封堵术 通过心导管技术，建立股动脉―VSD―股静脉轨道，将蘑菇伞封堵器在缺损左右两侧打开，在超声心动图监视下，封闭缺损。其适应症是典型肌部和膜周部VSD，年龄>3岁，体重>10kg;小儿缺损口直径。