重症肌无力的主要临床表现,是局部或全身横纹肌于活动时容易疲劳无力,眼肌是重症肌无力最易受累的肌群,症状通常晨轻暮重,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解;病程迁延,可自发减轻缓解;也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。有的患者可有一个长时间的缓解期,但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术、某些抗生素(如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物)等多种因素常使病情复发或加重。
重症肌无力是一种临床进展较为凶险的疾病,不积极治疗会引起严重的后果。其治疗方法很多,主要包括胆碱酯酶抑制剂(Cholinesterase inhibitors)、免疫抑制剂(Immunosuppressive agents)、胸腺切除术(Thymectomy)、静脉内注射大剂量免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIg)、血液净化(Plasma exchange,Plasmapheresis)等。其中胸腺切除术被很多医师认为是治疗重症肌无力的首选方案。
我院于2006年开始开展胸腔镜胸腺扩大切除术治疗重症肌无力,迄今已经积累了丰富的经验。胸腔镜胸腺扩大切除术相比经典的胸骨正中入路胸腺扩大切除术,其手术切口小而隐蔽,没有明显的手术瘢痕,美容效果良好,手术出血少,创伤小,恢复快,术后体内不遗留金属异物,手术效果相同,值得开展和推广。胸腔镜胸腺扩大切除术的适应证包括:内科疗效不佳的重症肌无力患者,尤其适用于是青少年、儿童、爱美的年轻女性和不能耐受开胸手术的高龄患者。禁忌证是恶性胸腺瘤,反复肺炎等原因导致胸膜腔严重粘连的病人,和重要脏器疾病估计不能耐受手术的病人。由于重症肌无力是全身免疫性疾病,手术的有效率在80%左右,且具有一定的手术风险,因此,我们建议在术前应该与神经科等内科医生对病人进行个体化的综合评估,鉴于胸腔镜胸腺扩大切除术的微创优势,在胸腔镜胸腺扩大切除术技术不断成熟的前提下,可以考虑适当扩大胸腔镜手术的适应证,更加积极的向青少年、儿童、爱美的年轻女性和不能耐受开胸手术的高龄患者推荐胸腔镜胸腺扩大切除术。
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