【概述】
最常见的原发性心脏良性肿瘤,占心脏良性肿瘤的50%。中山大学附属第三医院胸心外科李昀
多发于中年,男:女约为1:2~3。
多见于左心房,占75%;其次为右心房,占20%;较少发生于心室。
具有复发及向局部浸润等恶性倾向。
【病因】
起源于胚胎发育期心内膜下具有多向分化潜能的间叶组织。
房间隔卵圆窝区富含此类细胞,因此为肿瘤好发部位。
【病理】
大体病理:一般都有蒂,外观呈半透明胶冻状、色彩多样。多呈椭圆形或圆形,分叶或成葡萄状,大小不等,1cm~10cm。质脆易脱落成碎片。
光镜:细胞大多呈不定型黏液细胞,内充满黏液样基质,多为单个,可出现多核巨细胞,小血管丰富。
电镜:瘤细胞表面富有微绒毛或胞质突出,瘤细胞内充满细纤维――黏液瘤显著的超微形态学特征。
【临床表现】
症状:
阻塞:最常见为肿瘤阻塞二尖瓣或三尖瓣口,引起血流障碍。少数可引起二尖瓣或三尖瓣关闭不全。阻塞症状的特点――间歇性发作、短暂性昏厥、体征不恒定,可随体位变动而改变。
栓塞:左心黏液瘤可引起体循环栓塞。右心黏液瘤可引起肺动脉栓塞,发生肺动脉高压。
全身症状:黏液瘤出血、变性、坏死引起发热、关节酸痛、体重减轻、荨麻疹、乏力等。
体征:
左房黏液瘤――心尖区闻及舒张期或收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音增强。
体位变动时,杂音的响度和性质可随之改变。
右房黏液瘤造成三尖瓣口阻塞时出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿等。
【实验室检查】
血常规:贫血。
生化:血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。
红细胞沉降率增快。
【影像学检查】
X线:左房黏液瘤常显示左心房、右心室增大、肺淤血。
超声心动图:敏感度99%以上。可清楚显示肿瘤大小、范围、随心脏舒张和收缩的活动及肿瘤对心脏瓣膜的影响。
左房粘液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团,活动于左房、左室之间,收缩期回到左房腔,舒张期达二尖瓣口进入左室,二尖瓣前叶斜率减低,左房增大。
右房粘液瘤异常反射光团在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。
CT及MRI:显示心腔、心肌壁、心包及与周围结构的关系。
【辅助检查】
ECG:可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞,不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。
心血管造影及数字减影心血管造影(DSA):显示肿瘤向心腔外扩展情况、病变范围及与周围组织结构关系。
【诊断】
发热、关节酸痛、体重减轻等全身症状;间歇性发作心悸、气促,短暂性昏厥等阻塞症状;偏瘫、失语、昏迷等栓塞表现。
心脏听诊闻及杂音,性质及响度可随体位变动发生改变。
超声心动图检查显示瘤体随心脏收缩和舒张活动。心血管造影显示心腔内占位性病变等检查确诊。
【鉴别诊断】
左房粘液瘤需与二尖瓣狭窄相鉴别,右房黏液瘤需与慢性缩窄性心包炎、三尖瓣狭窄及肺动脉瓣狭窄相鉴别。
二尖瓣狭窄:
多见于中老年患者,有风湿热病史,活动后心悸、气促,夜间阵发性呼吸困难。
体查左心房、右心室增大,二尖瓣听诊区闻及舒张期隆隆样杂音,杂音不随体位改变,无扑落音。
超声心动图提示二尖瓣瓣叶增厚、钙化、瓣口狭窄、呈“鱼口状”,左心房、右心室增大。
心电图提示P波增宽、呈双峰,右心室电压增高,常伴房颤。
右房黏液瘤与慢性缩窄性心包炎、三尖瓣狭窄及肺动脉瓣狭窄鉴别时,胸骨左缘第3~4肋间闻及收缩、舒张期杂音,症状、杂音与体位改变的相关等有鉴别诊断价值。
【治疗】
一经确诊,立即手术摘除肿瘤。
限制活动,严格卧床休息,避免体位改变引起肿瘤突然堵塞房室瓣瓣口导致猝死,或肿瘤碎屑脱落发生栓塞。
如有全身症状时,积极处理,尽早手术。
出现急性肺水肿时,积极强心、利尿改善心功能,尽早或应紧急手术。
出现栓塞时待病情稳定后积极手术。
手术方法:
常规建立体外循环。
经右房-房间隔切口,必要时采用左、右房联合切口。
黏液瘤连同蒂部附着的部分房间隔组织一并切除。
直接缝合或补片修补房间隔切口。
【并发症】
栓塞:多见于脑栓塞。
急性心力衰竭,严重者并发急性肺水肿。
心律失常:主要表现为房性心律失常或部分性传导阻滞。
肿瘤复发:常见于术后2年内,部位一般位于原来的心腔内。复发性黏液瘤基底部浸润较广泛,生长速度快于初发肿瘤。
转移:少见,主要为脑转移。
相关文章