什么叫生酮饮食？

　　生酮饮食（ketogenic diet）一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质饮食，脂肪在体内分解代谢，产生酮体，控制癫痫发作，称为KD疗法。该疗法起源于圣经，1920年起应用于临床，至今已经有90余年历史。

　　生酮饮食主要内容是什么？有效率如何？   多项研究提示KD治疗有较好疗效：半数发作减少>50％；30％的患儿癫痫发作可以减少90％以上，并且其中有20％的患儿癫痫发作可以得到完全控制，且79％的病例停止KD治疗后疗效保持；发作减少后，许多患儿的认知功能得到了改善和提高。

　　生酮饮食适合什么样的难治性癫痫患者？

　　一般使用2、3种抗惊厥药物失败后的癫痫患儿，可以考虑采用KD，不管年龄、性别如何，尤其是对那些症状性全面性癫痫发作的患儿。对于2种特征性的脑代谓十疾病如葡萄糖载体蛋白l(GLUT-1)缺陷症和丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD)，KD是首选的治疗方法。某些癫痫性脑病或特殊病因如Dravet综合征、婴儿痉挛、肌阵挛-失张力性癫痫和结节性硬化症，KD应该更早地让患者考虑。

　　生酮饮食和改良版阿特金斯饮食有什么区别？

　　改良的阿特金斯饮食是近年才发展起来的，与生酮饮食类似的一种脂肪比例较低的饮食疗法。它与生酮饮食的疗效类似，但更易耐受，是一种更易实施的癫痫新疗法。                                                                   生酮饮食需要住院吗？   一般要求在启动期住院观察1～2周，对更少限制的改良Atkins饮食和LGIT则可考虑在门诊开展。启动饮食的比例为2：1～4：1，从普通饮食到KD的过渡期为1～2周。饮食的比例可以根据病情需要调整。

　　生酮饮食的制作过程有哪些讲究？

　　生酮饮食启动前需要讨论患者的期望，包括对发作减少、药物治疗和认知功能等的期望；辨别采用KD实施中患者可能出现的心理障碍：如担心实施困难，担心不良反应等；了解所用抗癫痫药物(AEDs)和其他常用药物的含糖量；推荐家长学习KD的相关知识。评估患儿身高、体质量的基线数据，以及理想的身高、体质量。饮食史：3 d的食物记录，偏好，不良饮食习惯，畏食和不耐受性确定饮食配方的形态和方式：经口腔或肠道，或者混合，或部分肠道外。决定开始哪种饮食(中链三酰甘油饮食，经典的KD，改良的KD，LGIT)计算热卡、液体量和KD比例根据饮食的吸收情况补充合适的营养。制作过程中需严格按计算所得的营养物质比例配备。营养师根据患儿饮食习惯、体重计算，设计配餐方案及奶量。生酮饮食治疗后停止摄入其他饮食。

　　多久要调整一下食谱？

　　开始KD的第1年，至少每3个月要到门诊复查1次，根据孩子的情况调整食谱取有关建议，这对正在接受KD患儿的治疗成功是很重要的。对于婴儿和营养缺乏的高危患儿，更需要经常去门诊复查。

　　能直接借鉴别人的食谱吗？

　　每个食谱的制定都是个体化的，因为孩子的营养状况、身体耐受程度、饮食习惯都有不同，因此不能按步就班的模仿别人的食谱。

　　哪些食物要严格遵守、不能放开？

　　在进行生酮饮食期间，家属和患儿因严格遵守食谱，尤其限制含糖物质的摄入；甚至一些药物因为含有糖分的添加剂都会引起孩子体内酮体的变化。

　　偶尔多吃一颗草莓、多一个荔枝，要紧吗？

　　尽量不要随意服用食谱外的食物，容易影响酮体的稳定，严重时甚至加重发作情况。

　　生酮饮食吃多久可以说明其有无效果？

　　启动KD治疗癫痫3个月后如果失败，应考虑停止饮食；如果完全成功地控制发作，一般可根据临床情况考虑在2年后停止饮食。

　　什么情况下说明生酮饮食有效？

　　一般认为发作减少>50％为有效。

　　生酮饮食显示有效，就是治愈吗？

　　大约20-30％的孩子应用生酮饮食后，癫痫发作可完全控制，有30-50％左右的孩子发作会减少，还有一部分孩子应用后效果不明显。服用生酮后孩子癫痫发作减少，只是提示孩子在身体酮体状态高的情况下，可以控制发作，不能表示已治愈。

　　在有效情况下，生酮饮食要吃多久？

　　至少坚持服用2年。但是对于患有GLUT-l缺乏症和PDHD等疾病的患儿，有必要维持KD更长时间，而且根据难治性癫痫患者对治疗的个体化反应可以精确调节治疗疗程。对于完全控制癫痫发作的患儿，停止饮食之前应该进行脑电图检查和临床资料的评估，告知家长停止饮食后的复发风险(其总体为20％)。

　　生酮饮食后，近远期会有哪些不良反应？如何避免和纠正？

　　初期问题：(1)禁食初期普遍存在精神欠佳与多睡现象，1周后精神状态逐渐改善；(2)由于脂肪含量高，12％～50％的患儿早期有呕吐、腹泻和腹痛表现，年幼儿童较年长儿童易于发生，但程度多不严重，多数病例数天后可自行耐受；(3)禁食过程中少部分患儿会出现低血糖、酮症酸中毒等，应该及时发现并给予及时纠正。

　　长期问题：据报告使用KD的儿童中高胆固醇血症发生率为14％-59％，肾结石与尿道结石发生率为5％～8％，低清蛋白血症发生率为2％，代谢异常是KD相对较小的不良反应，包括高尿酸血症(2％-26％)、低钙血症(2％)、低镁血症(5％)、氨基酸水平下降和酸中毒(2％～5％)，肉碱缺乏症、皮疹、骨软化，罕见报告如胰腺炎、心肌病。国外报道的采用KD的病例中，病死率为1.5％,但无确切的证据说明死亡与KD有明确的关系。

　　预防问题：(1)防止脱水：液体全日均匀给予，60-65 mL/(kg?d)，每次不超过120 mL，以免引起酮症状态太大波动。(2)有消化系统症状的处理：口服山莨菪碱。(3)预防低钾和结石病：口服枸橼酸钾0.5～1.0/d，分2、3次。(4)多种维生素和矿物质补充：补充生理需要量，钙每日600―650mg。(5)关注内环境稳定：对禁食时间较长的患儿、不能完成日需生酮食量的患儿、持续精神萎靡或并感染患儿应检查血气分析。如果pH值正常，继续饮食；如果pH值低，可以减小KD的比例，或者口服少量碳水化合物(20-30 mL桔子汁)；如果出现pH很低，深度酮症，中止禁食。(6)监护患儿体格发育：有关KD治疗对体格发育的影响的研究报道没有定论。(7)血脂监护：有研究报告，KD治疗儿童血脂检查多正常，如果血脂一直升高又没有其他明确的可解释原因，建议筛查父母血脂

　　生酮饮食后，血脂和尿酸为什么会异常？怎么办？

　　因为生酮饮食中的脂肪比例高，影响三大营养物质的代谢平衡，一般轻度异常不需要特殊处理，在服用生酮的过程中，出现明显的高血脂或高尿酸血症，必要时需要调整饮食比例。

　　生酮饮食后，孩子睡得少了，要紧吗？

　　刚启用生酮饮食一周左右，孩子的睡眠可能有影响，随着生酮的持续使用，会逐渐有所改善。不需要特殊处理。

　　生酮饮食期间，还要用抗癫痫药物吗？

　　在启动KD的时候，一般要求继续维持原有的AEDs。如果有效，最好在数周后再开始逐渐减少药量，但一次只能尝试减少1种

　　生酮饮食下，有些含碳水化合物的药要少吃，为什么？如何鉴别？

　　因为生酮饮食是需要根据具体的生酮方案设计出来的，需要严格遵守食谱，如果随意或不慎摄入含碳水化合物高的药物，将影响酮体的生成，严重时会加重癫痫发作，导致前功尽弃。一般服用时可以阅读药物说明书，必要时可以咨询临床药师、营养师或者神经内科医生，而不能自行随意服药。