患婴,男,早产儿,双胎之小,体重1650g,因胎儿期超声心动图提示大动脉转位,于胎龄33周在我院产科剖宫产出生,出生后即由心脏中心医生接入心脏中心重症监护室观察。临床诊断:大动脉转位、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、冠状动脉分型:1LCx,2R。患婴于生后10天在全麻中低温体外循环下施行大动脉调转术,术后呼吸机辅助呼吸6天,正性肌力药物强心支持8天。适时给予早产儿专用配方奶粉喂养,于术后24天体重达2000g,予以出院。出院后随访至3个月大,吃奶量达90ml,体重达5000g,同期其双胎之大体重5500g(出生体重1780g)。
大动脉转位(又称完全性大血管转位),是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病(简称先心病)。其解剖畸形在于两大动脉(主动脉与肺动脉)错位连接两心室,即主动脉连接右心室,肺动脉连接左心室,导致出生后严重缺氧,如不及时手术,严重缺氧可致全身脏器功能衰竭、危及生命。
本病的手术方式是将两大动脉进行调转,同时移植冠状动脉。室间隔完整的大动脉转位,最佳手术时机是出生后14天内。
本例患婴为双胎之小,早产儿,低出生体重儿(低于2500g),由于其脏器功能发育未臻完善,手术风险极大。近年来国内相继报道本病手术成功的最低体重分别为2200g及1850g。本例患婴的体重较之更低,亦获得手术成功。我们的体会是,疑难危重先心病的治疗,离不开团队的紧密合作,包括:准确的胎儿心脏超声诊断、合理的围生期管理、充分的术前准备,加之精湛的手术、麻醉和体外循环,以及细心的术后监护,可使本病患婴赢得最佳手术时机、提高手术成功率及术后生活质量。
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